臨床表現
1.病情呈亞急性進展進行性加重患者在數周或數月內臥床不起,1/2~2/3的病例的神經系統征象出現于發現癌腫前。主要表現為小腦綜合征,如步態及肢體共濟失調、構音障礙及眼震等,有時可有復視、眩暈神經性聽力喪失及眼球運動障礙等,少數病例出現情感及精神障礙。
小腦受損的癥狀可以出現在腫瘤癥狀之前或之后并且在數月內呈進行性進展雖然在通常的情況下,小腦受損的癥狀呈進行性加重的趨勢,但是病程也可呈穩定狀態,有報道稱在對原發腫瘤進行治療的情況下,小腦受損的癥狀呈現緩解。
步態及肢體的共濟失調是小腦受損的特征性表現構音障礙在許多病例中存在。肢體的共濟失調可以是不對稱性的眼球震顫較為少見。
副腫瘤損害如累及其他部位的神經系統還會產生語言困難、癡呆、記憶力障礙、錐體束癥或其他神經病變。
2.發病初期腦脊液呈炎性改變,淋巴細胞及IgG增高,也可完全正常發現抗-Yo抗體須深入查尋婦科腫瘤,包括乳房造影、盆腔CT檢查、卵巢CA-125抗原定量,擇期麻醉下盆腔檢查、刮宮及反復乳房造影等,檢查陰性可酌情剖腹探查。
抗浦肯野細胞抗體,如抗-Yo抗體(卵巢和乳腺腫瘤)或抗-Tr抗體(霍奇金病);抗核抗體,如抗-Hu(小細胞肺癌)和抗-Ri(乳腺癌)抗體,有時在血液中可以被檢測到。CSF中可有中等程度的淋巴細胞增多以及蛋白的升高。
通常情況下,對副腫瘤性小腦變性的診斷,在僅有神經系統受損的表現而無原發腫瘤的臨床表現情況下,確診非常困難。構音障礙和語言困難的反復出現有助于明確酒精中毒或甲狀腺功能低下所致的小腦損害。單純的上肢共濟失調提示不可能為酒精損害,Wernicke腦病提示患者可能是由于癌腫導致的營養不良所致。
并發癥
副腫瘤損害若累及其他部位的神經系統還會產生語言困難、癡呆記憶力障礙錐體束癥或其他神經病變。也能可影響到體內的許多組織和器官造成相應的臨床表現,如關節炎、皮疹、內分泌功能紊亂等。