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  • 發布時間:2022-06-27 20:05 原文鏈接: 副腫瘤性脊髓病的癥狀

      副腫瘤性脊髓病主要的兩種臨床類型表現如下:

      1.壞死性脊髓病:此病的原發腫瘤病無特定的類型,但易發生在肺癌,其次為淋巴瘤,前列腺癌,甲狀腺癌,乳腺癌,小腿巨細胞肉瘤,皮膚鱗狀上皮癌以及腎細胞癌,雖然癌變的種類較多,但在臨床表現上極為相似。

      病程為亞急性起病,逐漸的發展為完全性橫貫性脊髓損傷,患者首發的臨床癥狀為不對稱的雙下肢無力,隨后臨床癥狀可有截癱,大小便失禁,感覺障礙,但無疼痛發生,在病程中受損的平面可不斷的上升,且在數天或數周內因影響呼吸肌而死亡,神經系統檢查可見有受損的感覺平面,胸段損傷較為常見,可見有四肢軟癱,臨床癥狀的出現與腫瘤的病程并不一致,可在腫瘤被發現前或在腫瘤緩解期出現。

      CSF檢查可發現有單核細胞和蛋白增高,脊髓造影或MRI檢查可見病變節段脊髓腫脹,病理檢查可見受損階段呈現橫貫性大片壞死,有人認為主要累及脊髓的灰質,髓鞘及軸突也受損害,炎性反應極少出現,也有文獻報告病變累及脊髓白質要較灰質和血管更明顯。

      本病通常不出現背痛或脊柱的叩擊痛,可與較常見的惡性腫瘤硬膜外轉移所造成的脊髓壓迫癥相鑒別;又因為本病癥狀為對稱性的,而且脊髓受損平面迅速上升,無放射治療歷史,因此可與放射性脊髓病相鑒別。

      2.亞急性運動神經元病:此病的發病機制不明,有人認為可能是腫瘤患者長期應用免疫抑制劑,致使機體的免度功能低下而發生病毒的繼發感染,病變酷似脊髓灰質炎,但不能分離出脊灰病毒,由于本病與淋巴瘤關系密切,故認為是副腫瘤綜合征的一種類型。

      本病起病較晚,多在40~50歲以后發病,病程較長,進展緩慢,其病情進展與自身的腫瘤進展并不一致,多伴發有霍奇金病或其他惡性淋巴瘤,發病多在惡性腫瘤診斷之后,而且常常在腫瘤緩解期出現神經系統受損的癥狀,其主要的臨床表現為亞急性進行性雙下肢無力,并不伴有疼痛,上肢受累一般較輕,本病的癥狀僅限于下運動神經元受損的范圍之內,無腦神經運動核受累的表現,肌電圖表現為失神經電位,運動,感覺傳導速度基本正常,有患者可出現輕微的感覺異常,CSF檢查可有輕度的蛋白-細胞分離,細胞數基本正常,亞急性運動神經元病目前尚無特效治療。

      本病的病理變化為脊髓前角細胞的脫失,退行性變,脊髓白質也可見到成片狀的脫髓鞘改變,脊髓的后索病變更加明顯,脊髓內一般無炎性反應,脊髓的側索也無病變。

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