1 臨床資料
患者女，23 歲。左上臂伸側黑褐色結節 5 個 月。5 個月前患者無明顯誘因發現左上臂黑褐色結 節，直徑大小約 0. 6cm，無明顯自覺癥狀，發病前局 部無外傷史。患者既往體健。體檢: 一般情況好，全 身淺表淋巴結未觸及腫大。皮膚科情況: 左上臂伸 側可見直徑約 0. 6cm 黑褐色結節，觸之質韌，無壓 痛( 圖 1) 。腫瘤切除后，行組織病理檢查示: 真皮內 腫瘤細胞團塊，由成纖維樣細胞組成，腫瘤團塊中大 小不等的管腔樣裂隙，可見大量含鐵血黃素( 圖 2) 。 普魯士藍染色所示沉積的色素顆粒為含鐵血黃素。 免疫組織化學染色示( 圖 3) : Vimentin( + ) ，CD68 ( + ) ，CD31( － ) ，CD34 ( － ) ，S-100 ( － ) ，HMB45( － ) 。診斷: 動脈瘤樣纖維組織細胞瘤。手術切除 后，隨訪 1 年未見復發。
圖 1 左上臂黑褐色結節; 圖 2a 真皮內可見腫瘤細胞團塊及不規則血管腔樣裂隙 ( HE × 10) ; 圖 2b 腫瘤團塊由成纖維樣細胞組成，可見大量含鐵血黃素沉積 ( HE ×100) ; 圖 3 免疫組織化學染色示 CD31( － ) ( SP ×100)
2 討論
動脈瘤樣纖維組織細胞瘤( aneurysmal fibrous histiocytoma，AFH) 是良性纖維組織細胞瘤中較為罕 見的一種類型［1］，約占皮膚纖維組織細胞瘤的 2%［2］。臨床上，皮損多為單發，70% 皮損發生于四 肢［3］，皮損通常為單發，偶見多發，主要表 現 為黑 色、黑褐色或黃色質韌結節，結節短期內呈進行性增 大，偶有局部疼痛及出血，皮損直徑一般為 0. 5 ～ 4. 0cm 大小不等，也有巨大型皮膚動脈瘤樣纖維組 織細胞瘤( 左小腿 10. 0cm × 10. 4cm × 7. 9cm 腫物) 相關報道［4］。
纖維組織細胞瘤有多種病理學變異型，除了本 例動脈瘤樣型纖維組織細胞瘤( AFH) 外，其變異型 主要包括: 膠原纖維型、組織細胞型、血管瘤型、透明 細胞型、巨細胞型、黏液樣型、柵欄樣型、上皮樣型及 破骨細胞樣型等［3］。AFH 不但具有典型皮膚纖維 組織細胞瘤的特征，還具有其特征性表現: 不規則出 血性裂隙與囊腔，囊壁由纖維上皮樣細胞構成，裂隙 及囊腔極似血管腔，但無血管內皮細胞構成管壁，同時腫塊內可見多發出血及細胞內外含鐵血黃素顯著 沉積［5］。該種動脈瘤樣裂隙形成原因并不明確，可能由于局部輕微反復刺激導致成纖維細胞及毛細血 管增生，紅細胞外滲并在基質薄弱處形成出血性腔 隙，之后 形 成含鐵血黃素在細 胞內及細 胞 外沉 積［2］。免疫組織化學 CD31、CD34、CD68 及結蛋白 均陰性，而 Vimentin 可呈明顯陽性［6］。但有報道 CD68 也可表達散在陽性，可能與吞噬細胞內的胞 質溶酶體有關，含鐵血黃素沉積區域 CD68 表達程 度更明顯［1］。 鑒于結節常因皮損內出血而迅速增大，臨床易誤診斷為血管性腫瘤或黑素細胞性腫瘤，其鑒別診 斷包括: ①血管肉瘤( angiosarcoma) : 皮損為青褐色 或暗紅色斑片、斑塊或結節，多發于老年人的頭面 部，組織學上見異形的血管內皮細胞，可形成不規則 裂隙及管腔將膠原纖維束分隔，常累及皮下脂肪組 織，且腫瘤細胞 CD31、CD34 和 FVI 均表達陽性; 而 AFH 為纖維組織細胞瘤團塊，可有特征性不規則囊 腔及裂隙，囊壁由成纖維樣細胞構成，免疫組織化學 CD31、CD34 和 FVI 均表達陰性。②血管瘤樣纖維 組織細胞瘤( angiomatoid malignant fibrous histiocytoma，AMFH) : 好發于兒童及青 少 年，為低度惡性腫 瘤，兩者均有囊性出血性管腔形成，腫瘤組織由纖維 組織樣細 胞構成，腫瘤細 胞無明顯異型改變。但 AMFH 的腫瘤團塊周邊有纖維性假包膜，可見顯著 的淋巴細胞和漿細胞浸潤，可形成淋巴濾泡樣結構， 腫瘤細胞多表達肌絲蛋白和肌動蛋白。③原位黑素 瘤( melanoma in situ，MIS) : AFH 出現大量含鐵血黃 素沉積而使其外觀表現為深藍褐色時，臨床與 MIS 不易區別，可通過組織病理及免疫組織化學相鑒別，黑素瘤基底層黑素細胞密度增高、排列不規則，且黑 素細胞核有明顯異型性，免疫組 織化學 S-100 及 HMB45 均表達陽性; 而 AFH 基底層無黑素細胞排 列紊亂及異型性，免疫組織化學 S-100 及 HMB45 均 表達陰性［7］。 目前動脈瘤樣纖維組織細胞瘤病因尚不明確， 有報道可能與免疫抑制狀態、惡性疾病背景、外傷及 蚊蟲叮咬相關［6］。該病為良性纖維性腫瘤，單個皮 損可手術切除，一般不易復發。
參考文獻略。