十大棘手疾病之首“川崎病”的診療疑難要點

導讀

1歲小兒，因“發熱3天，發現頜面部腫大2小時”就診。患者治療期間反復發熱不退、病程中出現皮疹。是川崎病嗎？腸道病毒71型IgM抗體弱陽性卻不是手足口病。究竟是什么病？

臨床工作中，我們常常會遇到一些相似或相近的臨床表現，單憑這些臨床表現診斷疾病是不行的，需結合必要的輔助檢查作出鑒別，下面這例患者臨床曾一度懷疑川崎病，但最終診斷卻不是，值得深思。

病例介紹

一般情況：患兒，男，1歲。

主訴：發熱3天，發現頜面部腫大2小時（其母代述）。

現病史：患兒于3天前無明顯誘因出現發熱，體溫波動在38.5-38.7℃左右，無寒戰，無抽搐，無嗜睡、驚厥，無咳痰、喘息，無嘔吐，無腹瀉，在家給予口服及肌注藥物治療（具體不詳），體溫降而復升，昨日去當地衛生院診療，給予查血常規+CRP，結果如下：“WBC：18.36×10^9/LL：22.90％N：69.90％Hb106g/L，PLT408×10^9/L，CRP：40.8mg/L”，診斷為“上呼吸道感染”需住院治療，因輸液困難，而改口服抗炎藥物（具體不詳）治療，療效不佳，自今日晨起（入院前2小時）發現，右側頜面部腫大，體溫進一步升高，最高達40°C，伴畏寒、寒顫，無咳嗽、咳痰，無嘔吐、腹瀉，無抽風發作。為進一步治療，轉來我院就診，完善檢查收入院治療。***前已口服退熱藥物，患兒自發病以來，精神可，食欲稍差，大、小便正常。

既往史：既往因“急性喉炎”曾在我院住院治療7天，痊愈出院。來源于手足口病流行區，當地有手足口病散發。無肝炎、結核等傳染病史及傳染病接觸史，無外傷、手術史，無輸血史，無藥物、食物過敏史，按程序接種疫苗。

個人史、家族史無特殊。

入院查體：T38.5℃P132次／分R30次／分Wt11.0Kg熱病容，精神不振，查體欠合作。全身皮膚粘膜未見黃染、皮疹及出血點，右側腮腺區前下方及頜下腫大，輕壓痛。頭顱無畸形，毛發分布均勻，有光澤，結膜無充血，鞏膜無黃染，雙側瞳孔等大等圓，直徑2.5mm，對光反射靈敏。耳廓無畸形，外耳道無分泌物。鼻腔通氣暢，鼻翼無扇動。口唇干燥，無干裂、出血，口腔黏膜光滑，牙齦無紅腫，無齲齒，咽部充血，無皰疹、潰瘍，雙側扁桃體無腫大。頸軟，無抵抗感，氣管居中，甲狀腺無腫大。胸廓對稱，無畸形，心、肺、腹（-）。**及外生殖器無異常。脊柱四肢無畸形，四肢活動自如，各關節無紅腫。雙側布氏征、克氏征、巴彬斯基征陰性。

輔助檢查：院外血常規+CRP：詳見病史部分。本院檢查血常規+CRP+PCT：WBC：9.5×10^9/LL：34.20％N：55.50％Hb105g/L，PLT345×10^9/L，CRP：46.31mg/L；PCT：0.15ng/mL；腸道病毒71型IgM抗體：弱陽性。尿常規：（-）；頜面部局部彩超：雙側腮腺大小、形態可，回聲尚未見明顯異常。右側腮腺區前下方探及多個大小不等的淋巴結回聲，較大者約2.1x1.2x2.4cm。CDFI示腮腺實質內血流信號無明顯異常。

入院診斷：上呼吸道感染；淋巴結炎；腸道病毒感染？

住院經過：入院后給予抗感染、退熱、對癥支持治療。患兒發熱不退，入院第2日全身出現斑片狀充血疹，淡紅色，部分融合成湖狀，壓之褪色，可見于面部、軀干、四肢，伴四肢末端充血性水腫，未見膜狀蛻皮。鑒于病情較重，經科內討論后，與其父母溝通，轉上一級醫院治療。

后記

入院后給予抗感染、退熱、對癥支持治療。患兒發熱不退，入院第2日全身出現斑片狀充血疹，淡紅色，部分融合成湖狀，壓之褪色，可見于面部、軀干、四肢，伴四肢末端充血性水腫，未見膜狀蛻皮。鑒于病情較重，經科內討論后，一度懷疑川崎病和傳染性單核細胞增多癥，與其父母溝通，轉上一級醫院治療。患兒轉院后，查心臟彩超冠狀動脈無異常，EB病毒相關抗體檢測陰性，臨床診斷淋巴結炎，蕁麻疹，返回醫院治療。共住院10天，痊愈出院。出院診斷：急性化膿性淋巴結炎，膿毒癥。上呼吸道感染不除外。

討論

急性化膿性淋巴結炎(acutesuppurativelymphadenitis)多發于6歲以下兒童，好發于頸深上淋巴結合頜下淋巴結。發病前多有上呼吸道感染、牙源性感染或面頸部皮膚化膿性感染史。其病原多為化膿性微生物，40%-80%的急性化膿性淋巴結炎是由金黃色葡萄球菌或化膿性鏈球菌（GAS）感染引起，王愛民[1]等報道由金黃色葡萄球菌感染占65.6%，其它細菌占34.4%。金葡菌存在廣泛，能分泌血漿凝固酶，容易穿過皮膚屏障在體內繁殖，形成化膿性感染灶。大多發生在5歲以下的兒童中，發病前可能有上呼吸道感染或膿皰瘡病史。對于有牙周疾病史的年齡稍大兒童，急性頸部淋巴結炎通常是厭氧菌，如擬桿菌屬細菌感染所致。本例患兒沒有牙源性感染及皮膚感染病灶，但查體發現有咽部充血，不排除上呼吸道感染。超過80%的兒童期頸部淋巴結炎累及下頜下淋巴結或頸深淋巴結，因為這些淋巴結負責過濾大量來自頭部和頸部的淋巴液。頸部淋巴結炎的病理生理學尚未被完全闡明，但推測是由于微生物入侵頭部和頸部的黏膜或皮膚，浸潤周圍組織，通過傳入淋巴管輸送至淋巴結，濾過來自淋巴液的感染性和抗原性物質，淋巴結被中性粒細胞浸潤，引起迅速腫脹，導致囊性擴張、水腫，最終引起組織壞死和液化。本例病程中出現蕁麻疹樣皮疹，考慮與感染的病原菌有關，是病原菌毒素在皮膚方面的反應。故臨床考慮該患兒合并膿毒癥繼發皮膚損害。

患兒出現一側或兩側頸部淋巴結腫大伴局部發紅、皮溫升高、觸之有壓痛，并有炎性指標升高，應考慮化膿性淋巴結炎。淋巴結超聲評估是檢測化膿性淋巴結炎的有效方法。必要時還應將淋巴結組織做組織病理學檢查。近來快速發展的二代測序技術對化膿性淋巴結炎的病原診斷有很大價值。急性化膿性淋巴結炎應與相應部位的牙源性蜂窩織炎、急性頜下腺炎相鑒別。

推薦對急性頸部淋巴結炎的患兒給予抗金黃色葡萄球菌和化膿性鏈球菌（GAS）的經驗性口服抗生素治療。一旦得到培養和藥敏試驗結果，應根據其調整抗生素。治療的總時長一般為10-14天。

小結

1.本例患者從發病過程看，與川崎病和傳染性單核細胞增多癥有許多相似之處，但經進一步檢查，均被排除在外。川崎病臨床多表現可有發熱、皮疹、頸部非膿性淋巴結腫大、眼結合膜充血、口腔黏膜彌漫充血、楊梅舌、掌跖紅斑、手足硬性水腫等。余莉等[2]研究提示不完全性川崎病患者皮疹、雙眼球結膜充血、口唇黏膜充血、草莓舌、四肢端硬腫、頸淋巴結腫大的發生率明顯低于完全性川崎病患者。臨床仍需警惕不完全性川崎病的可能性。川崎病的最大危害是損害冠狀動脈，是小兒冠狀動脈病變的主要原因，也是成年后發生冠心病的潛在危險因素。本例轉上一級醫院心臟彩超未發現異常，不予考慮。傳染性單核細胞增多癥主要是由EB感染引起的急性自限性傳染病。典型臨床三聯征為發熱、咽峽炎和淋巴結腫大，可合并肝脾腫大，外周淋巴細胞及異型淋巴細胞增高。病程常呈自限性。多數預后良好，少數可出現噬血綜合征等嚴重并發癥。本例EB病毒檢測未見異常，故可排除。

2.患者雖然檢測腸道病毒71型IgM抗體弱陽性。但由于臨床缺乏相應癥狀與體征，所以臨床不予診斷。鑒于患兒來源于手足口病流行區，臨床考慮非近期感染。

3.本例根據臨床表現與體征和臨床輔助檢查綜合評估，診斷急性化膿性淋巴結炎成立。對急性頸部淋巴結炎的患兒治療推薦給予抗金黃色葡萄球菌和化膿性鏈球菌（GAS）的經驗性抗生素治療。一旦得到培養和藥敏試驗結果，應根據其調整抗生素。治療的總時長一般為10-14天。

參考文獻：

[1].王愛民，藏寶巖，張欣然，等.64例頸部急性化膿性淋巴結炎的細菌藥敏試驗結果分析.中國實用外科雜志，1993(6)：371-371.

[2].余莉，王一斌，喬莉娜，等.不完全性川崎病的臨床特征、早期診斷及治療.四川醫學，2015(6)：812-815.