脂肪栓塞綜合征（FES）是脂肪栓子進入血流堵塞小血管，導致全身多系統功能障礙，出現一系列臨床表現的綜合征，以呼吸功能不全、意識障礙和皮膚淤點為主要特征，主要發生于長骨、骨折">骨盆骨折以及髖、膝關節置換術后。腦脂肪栓塞（CFE）是FES中一種少見的類型，純腦型脂肪栓塞臨床上無其他系統栓塞表現，神經系統無特征表現，診斷較困難，預后差。現報道1例半髖關節置換術后的CFE。
病例資料
患者，女，91歲，因“摔傷致右髖疼痛伴活動受限4h”于2013年3月26日入院。既往無特殊病史。入院時查體：生命體征平穩，右髖外旋畸形，右髖腫脹不明顯，右下肢短縮，右股骨大轉子處叩擊痛陽性，右髖關節各向活動受限，余無特殊陽性體征。X線檢查提示右股骨頸骨折。入院診斷為“右股骨頸骨折，骨質疏松癥”。心電圖示：竇性心律，房性早搏伴下傳，T波輕度改變。心臟超聲：左室射血分數為60%，左房偏大，主動脈瓣及二尖瓣退行性改變，主動脈瓣、二尖瓣輕度反流，中度肺動脈高壓，左室舒張功能下降。腹部B超：左肝囊腫，左肝膽管擴張；胸片無異常。術前白細胞計數8.59×109/L，中性粒細胞百分比88%，血紅蛋白111g/L，血小板150×109/L；凝血酶原時間13.1s，部分凝血酶原時間31.1s，D-二聚體22.28mg/L。無手術禁忌證。
于入院后第4天在腰硬聯合麻醉下行右半髖關節置換術。手術過程順利，手術時間75min，術中血壓可，波動于130～150/65～75mmHg（1mmHg=0.133kPa），出血量約100mL。術畢將患者從側臥位改變為平臥位時患者突發神志不清，為輕至中度昏迷狀態，呼之不應，口唇出現紫紺，血氧飽和度（SpO2）降至90%，急予面罩給氧，并行緊急氣管插管后轉入ICU監護。轉入ICU后耳溫35℃，心率86次/min，血壓132/96mmHg，SpO2100%，呈淺昏迷狀態，兩瞳孔等大，對光反射存在，兩肺呼吸音對稱，可聞及中等量啰音，雙側病理征陽性。白細胞計數11.29×109/L，中性粒細胞計數9.9×109/L，中性粒細胞百分比87.8%，血紅蛋白102g/L，紅細胞壓積31.7L/L，超敏C反應蛋白41.88mg/L，氨基末端B型腦鈉肽950ng/L，鉀3.57mmol/L，鈉139.9mmol/L，氯110.0mmol/L，急診血糖7.9mmol/L，尿素氮4.0mmol/L，肌酐56μmol/L；凝血酶原時間12.9s，國際標準化比值1.12，部分凝血酶原時間27.4s，纖維蛋白原3.15g/L，D-二聚體36.00mg/L；PEEP輔助下血氣pH值7.37，二氧化碳分壓35.90mmHg，氧分壓86.9mmHg，實際碳酸氫根20.1mmol/L，標準碳酸氫根21.00mmol/L，實際堿剩余-4.10mmol/L，標準堿剩余-4.30mmol/L，陰離子間隙9.90mmol/L。
患者半髖關節置換術后，氧合指數下降，存在脂肪栓塞可能性大，予甲強龍針80mg每8h1次治療，營養支持，維持酸堿電解質平衡等對癥支持治療；同時監測血紅蛋白、血小板、出凝血時間，觀察皮膚是否出現出血點，完善頭顱CT和MRI檢查。術后第1天患者仍處于淺昏迷狀態，耳溫波動于37.4～37.6℃，心率波動于90～109次/min，機械通氣下SpO2波動于99%～100%，全身皮膚未見出血點。行頭顱CT檢查示：兩側基底節區、腦室旁及半卵圓中心缺血性改變（見圖1）；MRI檢查示老年性腦改變。復查胸片未見明顯異常。胸部CT檢查示：右肺下葉纖維灶，兩側胸膜增厚（見圖2）。白細胞計數13.6×109/L，血紅蛋白87g/L，血小板61×109/L，肌酐121μmol/L，尿素氮12.5mmol/L。術后第4天頭顱MRI提示：兩側大腦半球、小腦半球、丘腦、腦干彌漫異常信號灶，考慮彌漫性腦梗塞可能；雙側基底節區、側腦室旁、半卵圓中心缺血性病灶；老年性腦改變（見圖3）。
結合患者半髖關節術后意識障礙，并有SpO2下降，D-二聚體升高，血紅蛋白下降，血小板下降，心動過速并結合患者頭顱MRI表現，診斷CFE。經甲強龍針、甘露醇降顱壓、改善腦循環、營養腦細胞、抗凝及營養支持等對癥治療，患者術后第10天意識狀態無明顯改善，自動出院。
討論
FES主要通過臨床表現進行診斷，目前應用較多的是根據1974年GURD等提出的標準，至少具備2項主要標準或者1項主要標準加4項次要標準即可診斷FES（見表1）。回顧本病例，為半髖關節置換術后，術前無特殊不適表現，術后即出現意識障礙，病情迅速進展，對照Gurd的診斷標準，符合1項主要標準及4項次要標準。該患者沒有明顯呼吸系統以及皮膚瘀斑表現，以昏迷、意識障礙為主要表現，病情較重，發展迅速，頭顱MRI提示典型“滿天星”樣病灶，為純腦型FES。Gurd標準中所列各條皆為非特異性癥狀，而對MRI上“滿天星”樣征象則未列入，對典型的出現呼吸困難、意識障礙及皮膚出血點的病例容易診斷，但對像本病例這樣單純腦型病例，缺乏呼吸系統及皮膚出血點癥狀的患者，早期診斷較困難，容易漏診，而早期的診治不及時有可能導致預后不佳。
CFE表現具有高度的多變性和非特異性，可以表現為頭痛，嗜睡、昏迷等。對于合并頭部外傷、老年患者、既往復雜病史者，早期診斷困難，有的臨床病例無法完全明確診斷。CFECT檢查缺乏敏感性，許多報道CT平掃未見異常，但CT為臨床常用檢查，有助于早期排除腦出血、腦栓塞等疾病。CFE的頭顱MRI一般表現為：T1加權像相對不敏感，為低或等信號；在T2加權像上可以表現為點狀或者斑片狀的高信號，跟周圍腦白質組織的低信號對比明顯，邊界不清，有一定時間窗，早期可表現為陰性；DWI掃描更敏感，通常表現為對稱分布在大腦半球兩側半卵圓中心、皮質下白質和灰質、基底節區和丘腦的彌散高信號影，為CFE早期出現的細胞毒性水腫，在DWI上表現為典型的“滿天星”樣高信號，對CFE的診斷有一定的特異性，有利于早期發現和評價病情的嚴重程度。同時DWI可以很好地鑒別CFE和其他腦部疾病，如外傷、出血、梗塞、彌漫性軸索損傷等，而且DWI上的病變范圍與患者預后密切相關。
目前脂肪栓塞致病機制仍不明確，有2種學說認可度較高：①機械堵塞學說：脂肪栓子機械堵塞血管，導致組織缺血缺氧壞死；②炎癥反應學說：機體對進入血管的脂肪栓子，產生炎癥瀑布反應，而導致組織的損傷。目前尚缺乏直接溶解脂栓的特異藥物，對CFE尚無特異性治療方法，主要是對癥支持治療，保護重要臟器功能，糾正缺血缺氧和酸中毒以及防止各種并發癥。早期應用糖皮質激素可以減輕脂肪栓子引起的炎癥反應，維持細胞膜的穩定性，減輕細胞水腫，從而減輕其對自身的損害。國內外文獻有報道應用地塞米松20～30mg/d以及甲潑尼龍500～1000mg/d，連續使用3～5d，不同劑量激素的療效無顯著差異。FES的預后與年齡、基礎疾病、生理機能狀態密切相關，唯有早發現，早期積極治療，才能改善預后。對于FES高危患者，如長骨骨折、髖膝關節置換術后患者，應注意預防，歸納要點為：①盡早固定骨折；②保持術中生命體征平穩，術中注意輕柔操作，避免過度牽拉導致組織損傷；③對于髖關節置換患者，我們認為在置入股骨假體時吸凈髓腔內骨髓有助于減少該并發癥的發生。同時臨床上應重視FES高危患者，突發意識不清、呼吸困難，應高度懷疑該疾病，排除其他原因后，早期診治。