2.結果
患者術后無明顯并發癥，意識狀態較術前明顯好轉，復查頭顱CT示血腫清除完全，顱內情況穩定，環池清晰，中線無明顯移位（圖3）；復查DSA未見動脈瘤（圖4）。已好轉出院，隨訪中。
圖3 術后CT
圖4 術后DSA
3.討論
煙霧病是一種病因不明的慢性進行性腦血管閉塞性疾病，多表現為雙側頸內動脈及主要分支進行性嚴重狹窄或閉塞。成人煙霧病以顱內出血為主，而兒童則以腦缺血為主要表現。既往認為煙霧病出血主要是因為新生的側支血管破裂引起，但近年來研究發現，煙霧病合并動脈瘤破裂出血也是煙霧病顱內出血的重要原因之一，特別是存在蛛網膜下腔出血時，應考慮煙霧病合并動脈瘤的可能。
煙霧病合并動脈瘤的發生率為3.4%～14.8%，有人認為頸內動脈的狹窄或閉塞可導致大腦中動脈血流量減少和基底動脈、大腦后動脈血流量增加，從而引起煙霧狀血管形成及后循環的渦流變化，促使動脈瘤的發生及破裂出血。煙霧病合并動脈瘤大體上可分為2類：（1）主要動脈型動脈瘤：因頸內動脈狹窄或閉塞引起動脈瘤的形成和破裂，主要位于Willis環周圍，以后循環多見。（2）外周動脈型動脈瘤：主要位于新生代償的側支血管，其破裂可導致腦內或腦室內出血。
本例患者DSA可見大腦前動脈以及大腦中動脈明顯狹窄，顱底異常煙霧狀血管形成。此外，前循環見2個血流相關性動脈瘤，近端動脈瘤位于狹窄的大腦中動脈，遠端動脈瘤靠近外側裂，結合患者頭顱CT及DSA考慮蛛網膜下腔出血因近端動脈瘤破裂出血引起，而右側額顳葉血腫因遠端動脈瘤破裂出血引起。煙霧病合并動脈瘤的治療方法包括開顱手術、血管內介入治療和保守治療等。主要動脈型動脈瘤可行開顱手術或介入治療。
煙霧病合并動脈瘤直接開顱手術難度較大，主要與術野血管紊亂、腦組織對缺血和牽拉的耐受力下降有關。因此，對煙霧病合并動脈瘤患者可Ⅰ期先行顱內外血管重建術，通過改善血供使術野血管清晰，增加腦組織的耐受力，從而提高Ⅱ期動脈瘤治療的安全性。對主要動脈型動脈瘤行介入治療也需非常謹慎，反復的血管內操作可因煙霧血管的脆弱引起出血或缺血相關性并發癥。對于外周動脈型動脈瘤，由于其位置較深，開顱手術很難準確找到其位置，可行介入治療。但介入治療也可能因細小的穿支動脈閉塞不當，造成偏癱、失語等缺血相關性并發癥。因此，對外周動脈型動脈瘤可先行顱內外血管重建術，減輕血流動力學的壓力，從而使血流相關性動脈瘤自愈。因此，結合文獻我們認為對煙霧病合并主要動脈型動脈瘤無論是責任動脈瘤或非責任動脈瘤均可直接開顱手術或行介入治療。
因為主要動脈型動脈瘤很少因血流動力學的改變而自行消失，因此即使是非責任動脈瘤也存在破裂出血的風險，威脅患者的生命，需積極治療；而責任動脈瘤已經破裂出血一次，再次破裂的風險及病死率更高，需積極治療；對外周動脈型動脈瘤，若為血流相關性動脈瘤，無論責任（出血量小，無開顱清除血腫指征）或非責任動脈瘤，可行顱內外血管重建術后予以保守治療，但若是責任動脈瘤且出血量大，需開顱清除血腫，可在清除血腫的同時處理動脈瘤。若為非血流相關性動脈瘤則需積極手術治療。
本例患者前循環2個動脈瘤考慮均為責任動脈瘤，近端動脈瘤破裂出血引起蛛網膜下腔出血，遠端動脈瘤破裂出血引起額顳葉腦出血，且出血量大已引起患者意識障礙，隨時可能出現病情加重危及生命，遂急診行開顱手術。患者手術效果良好，術后恢復可，無明顯并發癥。
總之，煙霧病合并顱內動脈瘤的發生與血流動力學的改變有關，以出血多見，診斷主要依靠CT血管造影、DSA等，治療上應根據動脈瘤的位置采取相應的治療措施，其遠期結果仍需大量病例資料的長期隨訪來驗證。