1 病歷摘要
患兒女，10 歲。右下肢暗褐色瘀點和瘀斑 6 個月 余，于 2015 年 12 月 21 日來大連醫科大學附屬大連市 兒童醫院皮膚科門診就診。患兒于 6 個月前無意間發 現右小腿出現二三個瘀點和瘀斑，界限清楚，無瘙癢及 疼痛等。皮損逐漸擴展到大腿及足部，壓之不褪色，皮 損大致呈線狀排列，對側肢體無皮損。1 個月前曾在外 院及我院中醫科診斷為“過敏性紫癜”、“紫癜”，給予西 替利嗪糖漿（商品名：貝分）5 mL 口服，每日 1 次，維生 素 C 泡騰片（商品名：力度伸）0.5 g，每日 1 次，中藥制 劑（具體不詳），皮損未見緩解，并有繼續增多的趨勢， 既往無類似病史及家族史，發病前 1 年內無外傷史及 口服藥物史。 體格檢查：一般情況好，各系統檢查無異常。皮膚 科檢查：右足背，右小腿外側，右大腿屈側可見大致呈 線狀分布、大小不等、形狀不規則的瘀點和瘀斑，部分呈暗褐色（圖 1），壓之不褪色，界限較清楚，部分皮損 略高于皮膚表面。 實驗室檢查：血、尿及糞常規均正常；紅細胞沉降率正常；出凝血功能未見異常；雙下肢毛細血管脆性試 驗陰性。 右下肢皮損行組織病理檢查示：表皮角化過度，輕度水腫，局灶性基底細胞液化變性，基底層黑素略增多，真 皮血管周圍淋巴細胞浸潤，可見紅細胞外溢（圖 2）。 診斷：單側線狀色素性紫癜性苔蘚樣皮炎 治療：口服維生素 C 泡騰片（商品名：力度伸）0.5 g，每日 1 次，維 D 鈣咀嚼片（商品名：迪巧）0.75 g，每日 1 次，未見新發皮損，定期隨診。半年后隨診時，皮損大 部分已消退，目前正在隨診中。
2 討 論
色素性紫癜性皮炎（PPD） [1]也稱色素性紫癜性皮 疹或毛細血管炎，是一種原因不明的淋巴細胞圍管性 毛細血管炎，臨床表現為伴有褐色或棕紅色斑片的紫 癜性皮損，皮損多無自覺癥狀，偶有癢感。大部分患者表 現為慢性病程，多數皮損可好轉或消失。組織病理上早 期可見真皮毛細血管周圍有大量的淋巴細胞和組織 細胞浸潤，紅細胞外滲，陳舊性損害炎性浸潤不如早期 明顯，但常見有不同量的含鐵血黃素。根據本病不同的 臨床特點，目前可分為 8 種亞型①進行性色素性紫癜 性皮炎，又稱 Schamberg 病；②色素性紫癜性苔蘚樣皮 炎，又稱 Gougerot-Blum 病；③毛細血管擴張性環狀紫 癜，又稱 Majocchi 病；④肉芽腫性色素性紫癜性皮病； ⑤家族性色素性紫癜性疹；⑥瘙癢性紫癜(播散性癢疹 性皮膚血管炎)；⑦金黃色苔蘚；⑧單側線狀毛細血管 炎。色素性紫癜性苔蘚樣皮炎，又稱 Gougerot-Blum 病，主要特征為細小鐵銹色苔蘚樣丘疹，伴有紫癜性 損害，可融合成境界不清的含有不同顏色丘疹的斑塊 （伴有苔蘚樣皮炎的紫癜），好發于小腿，亦有發生于大 腿及軀干下部者，多見于 40～60 歲，尤以男性為多。本 例患兒皮損僅局限于右下肢，呈線狀分布，屬于較為 罕見的色素性紫癜性苔蘚樣皮炎。 本例患兒的臨床特征與既往文獻報道[2]的單側PPD 的臨床特征相似處如下：無任何誘因情況下突然發 病；皮損沿一側肢體分布，受累部位多為下肢；持續數 個月后緩解；本病多無任何自覺癥狀。不同處如下：文獻 報道男性多見，而本例是10歲女孩。文獻報道紫癜樣皮 損消退常發生在數個月后，多數在 2～3 年內自行消退， 本例患兒于出疹 1 年左右皮損開始消退，目前正在隨 診中。 關于 PPD 的發病機制，Burrows 和 Jones[3]認為與 細胞介導的免疫反應有關；Fathy 和 Abdelgaber[4]認為 藥物、食物、服裝染料接觸性過敏、毛細血管脆性增 加、運動、外傷、局灶性感染、靜脈壓升高或淤滯等可 以誘發 PPD。而單側 PPD 的病因，有右下肢深靜脈血 栓引起單側色素性紫癜性皮病的報道[5]。然而，大多數 患者仍以特發性居多[6]。經仔細詢問患者病史及詳細 體格檢查及實驗室檢查，本例患兒也未找到與上述病 因一致的證據，故本例患兒也表現為特發性。 本病需要與線狀扁平苔蘚、線狀皮膚紅斑狼瘡和 青斑樣血管病鑒別。線狀扁平苔蘚有紫紅色多角形扁 平丘疹及 Wickham 紋，且瘙癢劇烈，皮損組織病理檢 查表皮角化過度，顆粒層楔形增厚，表皮突呈鋸齒狀， 基底細胞液化變性，真皮上部以淋巴細胞為主的帶狀 浸潤易于本病鑒別。線狀皮膚型紅斑狼瘡，皮損多好發于曝光部位，可有家族史，紅色丘疹和斑片，表面有 鱗屑，實驗室檢查可有白細胞減少、血小板減少、紅細 胞沉降率加快及抗核抗體（ANA）陽性等，組織病理表 現為毛囊角栓，基膜增厚，真皮內血管和附屬器周圍淋 巴細胞浸潤，皮損處狼瘡帶試驗陽性即可除外本病。青 斑樣血管病又稱白色萎縮，主要發生在年輕至中年女 性，累及小腿下段特別是踝部，表現為紫癜、紅斑及疼 痛、持續性、穿鑿性潰瘍，周圍可有明顯的網狀青斑，部 分網狀青斑患者可進一步發展為白色萎縮，組織病理表 現為表皮萎縮，真皮有硬皮病樣改變，真皮乳頭層下方 血管擴張，中下部小血管內皮細胞增生，明顯的纖維蛋 白樣變性，纖維蛋白的栓塞和血栓形成，血管周圍可見 出血，無真正血管炎表現。 與其他PPD相同，本病無特殊治療方法。去除可疑 的病因和誘因可能對部分患者有幫助。適當休息，避免 長久站立，多吃蔬菜及水果。口服抗組胺藥、維生素 C、 維生素 E、鈣劑，蘆丁、活血化瘀的中藥制劑及外用糖 皮質激素或 1％吡美莫司軟膏對皮損有一定治療作 用。Schober 等[7]建議進行性色素性紫癜性皮病應盡早 口服蘆丁和維生素 C，對病程較短者表現出較好的治療 成功率。沙利度胺、灰黃霉素、己酮可可堿、前列環素， 氨苯砜亦有治療成功的報道[8]。Tapan 等[9]應用補骨脂 素長波紫外線（PUVA），窄譜紫外線（NB—UV）治療本病效果明顯，且適當的維持治療可預防本病的復發。
參考文獻略。