1、先天性體質性PRCA
嬰幼兒發病,易合并各種先天性畸形。
2、骨髓增生異常綜合征 MDS
其中難治性貧血型（MDS-RA）易與純紅再障性相混淆，MDS-RA骨髓三系細胞可見病態造血，染色體檢查校型異常占20%～60%，骨髓組織切片可見造血前細胞異常分布沉淀，且免疫抑制劑治療無效。
3、陣發性睡眠性血紅蛋白尿 PNH
尤其是血紅蛋白尿不發作者易與純紅再障相混淆，本病網織紅細胞常增高，骨髓幼紅細胞增生尿含鐵血黃素，擴大試驗及Ham試驗呈陽性，均有助于鑒別。
