患者女，60 歲。
主訴：左側腰部環狀斑塊 30 年。
現病史：患者 30 年前發現腰部出現一硬幣大紅斑，偶有瘙癢、疼痛，曾用復方酮康唑（商品名：皮康王）、復方 地塞米松（商品名：皮炎平）及復方丙酸氯倍他索軟膏（商品名：金紐爾）等藥物外用，癥狀未見明顯好轉，皮損面 積逐漸增大。為進一步診治于 2016 年 5 月 24 日來我院就診。
既往史：既往體健，否認結核等傳染病史。
家族史：家族中無類似疾病患者及其他遺傳性疾病史。
體格檢查：一般情況好，各系統檢查無異常，全身淺表淋巴結未觸及增大。
皮膚科檢查：左腰部可見一 4 cm×7 cm 類環形紅色斑塊，境界清楚，邊緣呈輕度堤狀隆起，呈深褐色，局部灰 黑色，中心皮損干燥光滑，輕度萎縮（圖 1）。
皮膚鏡檢查：紅色背景下皮損中央可見白色萎縮性瘢痕及不規則線狀血管擴張，邊緣可見白色鱗屑、血痂及白色 軌道征（圖2A、 B）。
皮膚組織病理學檢查：表皮角化過度，可見角化不全柱，棘層肥厚，表皮突延長，真皮淺層血管周圍少量淋巴細胞和 組織細胞浸潤（圖3）。
診斷：單發性斑塊型汗孔角化癥。
治療：采用液氮冷凍治療及 0.1%維 A 酸軟膏外用治療 4 個月，皮損未見明顯好轉。現隨訪中。
簡介：汗孔角化癥（porokeratosis）是一組以邊緣堤狀隆起、中心萎縮的環狀角化斑塊為臨床特征的角化異常
疾病。本病常在兒童時期發病，男性發病率高于女性，約為 2～3∶1[1]。本病發病可能與皮膚長期日光暴露、病毒感
染、外傷及免疫功能抑制等多種因素影響后誘發角質形成細胞異常克隆增殖有關。部分患者表現為常染色體顯
性遺傳，易感基因位點位于 12q23.2-24.2、15q25.1-26.1、1p31.3-p31.1、18p11.3 或
16q24.1-24.3[2]。也有無遺傳證
據而在人群中散發的報道。本病好發于四肢，亦可見于面部、口腔、外陰及掌跖等部位。臨床上常表現為單發或多
發、不對稱的環形紅棕色斑塊，邊緣呈堤狀，有溝槽角質性隆起，中央輕度萎縮，可有色素脫失或色素沉著，伴毛
發消失，無汗，一般無自覺癥狀，邊緣逐漸擴大。皮損隆起邊緣處可見典型組織病理表現：表皮角化不全柱，其下
方顆粒層變薄或消失，棘層細胞排列不規則，有時可見角化不良細胞，真皮淺層血管周圍不同程度淋巴細胞及組
織細胞浸潤。典型皮膚鏡表現為領圈樣外觀，皮損邊緣可見白色或褐色的單環或雙環狀結構，即軌道征，也可見
黃白色鱗屑圍繞；皮損中央可見萎縮性瘢痕及規則或不規則紅色點狀或線狀血管，部分血管因彌漫性色素沉著
而不可見，可見褐色球或褐色斑[3-4]。皮膚鏡表現與臨床、組織病理表現都有對應關系：軌道征反映了臨床上堤狀
隆起的邊緣及組織病理上的角樣板層，白色或褐色反映了真皮淺層的炎癥反應破壞或刺激了基底層的黑素細
胞，導致色素減退或沉著；紅色點狀、線狀血管臨床上表現為紅斑，組織病理表現為表皮萎縮、真皮淺層毛細血管
擴張[4]。皮膚鏡的使用能輔助我們更好地辨認皮損角化過度的邊緣，也可用于銀屑病、扁平苔蘚、光化性角化病、 萎縮性硬化性苔蘚、鮑恩病及疣狀皮膚結核等病的鑒別診斷。皮損的大小及發生部位的不同決定了不同的治療 方案，同時應考慮功能和美觀需求。治療方法主要包括外用 5% 5-氟尿嘧啶、維 A 酸軟膏、水楊酸軟膏、鈣泊三醇 及咪喹莫特乳膏等，口服芳香維 A 酸或手術切除、冷凍治療、電干燥法、皮膚磨削術及 CO2 激光汽化治療等[5]。約有 7.5～11%的汗孔角化癥患者可以發生惡變，以鱗狀細胞癌最為常見。皮損位于肢端、范圍大、病程長，以及老年、 免疫功能抑制等患者皮損惡變可能性大[1]。因此早期的診斷、治療及定期隨訪尤為關鍵。
參考文獻略。