中樞神經系統生殖細胞瘤常發生在顱內,松果體區、鞍上最常見,其次是基底節和丘腦,發生于脊髓內的生殖細胞瘤非常罕見,國內文獻中脊髓內生殖細胞瘤僅有4例個案報道,其中1例著重于病理學分析,余3例著重于分析臨床特點及治療過程,僅簡單提及了其影像學表現。生殖細胞瘤對放化療敏感,與脊髓內常見腫瘤如星形細胞瘤、室管膜瘤治療方式不同,故術前生殖細胞瘤的診斷非常重要。本文回顧性分析5例經手術及病理學證實的單發脊髓內生殖細胞瘤的臨床及磁共振表現特點,現報道如下。
資料與方法
1.一般資料(表1):收集首都醫科大學附屬北京天壇醫院2008年1月至2015年1月經手術及病理學證實的5例單發脊髓生殖細胞瘤患者。其中女4例,男1例;年齡為23-47歲,平均(29.6±10.3)歲。

2.影像學檢查及分析:所有病例均行脊柱MR平掃和增強掃描,使用GE Signa Hdel.5 T和Siemens Trio Tim 3.0 T磁共振掃描儀。平掃包括矢狀位T1加權像(T1WI)、T2WI和軸位T2WI,增強掃描包括軸位、矢狀位和冠狀位T1 WI。增強掃描所用對比劑為Gd—DTPA(Magnevist Bayer Health Care Pharmaceuticals,Wayne,NJ),劑量為0.2 ml/kg,經肘靜脈快速注入后立即行增強掃描。掃描參數為:T1加權序列TR 265-420 ms,TE 9-15 ms;T2加權自旋回波序列,TR 2 700-4 500 ms,TE 110-160 ms;FOV 240-320 mm;矩陣512×512;層厚3.5~4.5 mm;層間距0.5 mm。
圖像分析:所有圖像由2名經驗豐富的神經放射診斷醫生共同評估并達成一致意見,具體包括:(1)部位:按腫瘤縱徑累及的部位分為頸段、胸段及腰骶段,評估腫瘤累及范圍(縱軸長度、椎體數目),觀察腫瘤生長方式(中心性或偏心性/外凸生長);(2)信號特點及強化:觀察腫瘤在T1WI、T2WI上的信號特點(與脊髓灰質信號對比),在增強掃描上,觀察病變有無強化及強化是否均勻,結合平掃和增強掃描觀察其邊界是否清楚;(3)有無囊變及瘤周情況:包括腫瘤內囊變和腫瘤實質兩端脊髓囊變;是否有脊髓空洞,是否有瘤周水腫。
3.手術和病理學檢查:5例患者均接受了后正中脊髓病變近全切除手術。術后病理學檢查包括組織學形態觀察及免疫組化,后者選擇具有代表性的腫瘤組織蠟塊進行標記,具體抗體標志物包括八聚體結合蛋白3/4、胎盤堿性磷酸酶、膠質纖維酸性蛋白、細胞因子、白細胞分化抗原3、白細胞分化抗原30、人絨毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin,HCG)、甲胎蛋白(alpha fetal protein,AFP)。
結果
1.臨床特征(表1):5例中,病程為2~19個月,中位時間為4個月。術前無一例診斷為生殖細胞瘤,其中4例診斷為星形細胞瘤,1例診斷為室管膜瘤。1例5年前患卵巢畸胎瘤,術前血HCG和AFP檢查陰性。其他4例未行血或腦脊液HCG/AFP檢查,其中1例雖曾于10年前患有顱內生殖細胞瘤,但因隨訪未見顱內復發,故沒有考慮脊髓內生殖細胞瘤而未行血或腦脊液HCG/AFP檢查;2例原發性脊髓生殖細胞瘤和1例Klinefeher綜合征合并生殖細胞瘤由于均極其罕見亦未行血或腦脊液HCG/AFP檢查。
2.影像學結果(圖1~3):脊髓內生殖細胞瘤病變累及頸胸段2例,胸腰段3例。腫瘤累及脊髓縱軸平均長度為(40.2±16.4)mm,1~5個椎體。脊髓內生殖細胞瘤MR表現為T1WI等或低信號,T2WI為等或高信號,4例腫瘤邊界不清,1例腫瘤邊界清(例4)。除1例(例4)源自髓內呈外凸性生長外,其他病例位于脊髓中央,未見偏心性生長。3例腫瘤內見囊變,4例病變周圍脊髓見水腫,5例病變周圍均無脊髓空洞。增強后3例(例1~3)呈明顯不均勻強化,2例呈均勻強化。

圖1患者女,47歲,L1水平脊髓圓錐生殖細胞瘤A.矢狀位T2WI示病變呈等高信號;B.矢狀位T1WI呈等低信號;C.矢狀位增強TIWI示病變不均勻強化,病變內見囊變;D.軸位T2WI示病變邊界不清,信號不均;E.病理結果(HE染色×200);圖2患者女,23歲,C5-T2水平脊髓內生殖細胞瘤A.矢狀位T2WI示病變呈等信號,病變周圍見高信號水腫;B.矢狀位T1WI示病變亦呈等信號;C-E.矢狀位、軸位及冠狀位增強T1WI示病變均勻強化,邊界清,病變源自髓內,突向蛛網膜下腔;F.病理學結果(HE染色X 200);圖3患者女,31歲,T10-11水平脊髓內生殖細胞瘤A.矢狀位T2WI示病變呈等高信號;B.矢狀位T1WI示病變呈等信號;C.矢狀位增強T1wI示病變均勻強化;D.軸位T2WI示病變位于脊髓中央,未見偏心性生長;E.病理結果(HE染色×200)