患兒，女，9歲，體重28kg，因“發現頸部腫物3月余”入院，診斷“甲狀腺腫物”，擬在全麻下行“甲狀腺腫物切除及頸部淋巴結清掃術”。患兒口唇輕微發紺，杵狀指（趾）。術前檢查：血常規示RBC5.63×1012/L，Hb164g/L；甲狀腺功能檢查示血清促甲狀腺激素（TSH）4.40mIU/L，血清游離三碘甲腺原氨酸（T3）7.62pmol/L；血氣分析示PaO2 50mm Hg，SpO285%。
患兒于1歲時診斷為先天性心臟病：單心室（右室型），矯正型大動脈轉位（IDD 型），肺動脈瓣狹窄（中-重度）；3歲時就診于濟南軍區醫院行“改良上腔靜脈-肺動脈吻合術（Glenn術）”，過程順利，現患兒日常活動不受限，但免體育課。
入院B超示：甲狀腺左側葉實性占位，考慮甲狀腺癌，伴左側頸部多發淋巴結轉移。頸部MRI增強示：甲狀腺左葉占位明顯增強，考慮甲狀腺癌可能，雙側頸部淋巴結均勻增強，左側部分淋巴結腫大。超聲心動圖示：先天性心臟病Glenn術后，先天性心臟病：單心室（右室型），大動脈異位，心房轉位，肺動脈瓣狹窄，房間隔缺損（繼發孔）。患兒入室后連續監測HR、BP和SpO2，HR101次/分，BP126/80mm Hg，SpO2 90%。
靜脈麻醉誘導：咪達唑侖0.2mg/kg、丙泊酚2 mg/kg、芬太尼2μg/kg和羅庫溴銨0.6mg/kg。待麻醉深度足夠后行氣管插管，連接麻醉機，VT8~10ml/kg，RR18次/分。插管后行動脈穿刺置管，連續監測動脈壓，行股靜脈穿刺置雙腔管，監測CVP。切皮前追加舒芬太尼0.5μg/kg，羅庫溴銨0.3mg/kg。
術中給予純氧吸入，麻醉維持采取靜吸復合麻醉，給予瑞芬太尼0.2μg·kg-1·min-1持續泵注，根據血流動力學改變調整七氟醚吸入濃度在2%~4%。術中每隔1.0~1.5 小時監測血氣一次，根據血氣分析結果調節酸堿失衡及電解質紊亂。手術時間為4.5h，術中患兒生命體征平穩，維持MAP60~80mm Hg，HR70~90次/分，PETCO2 28~30mm Hg，SpO2 93%~97%，CVP10~15 mm Hg。
術中血氣分析示：pH7.411~7.418，PaCO2 28.1~28.9mm Hg，Ca2+ 1.2~1.3mmol/L。共給予晶體液1100ml，尿量200 ml，出血量20ml。術畢患兒帶氣管插管送至兒科重癥監護室（PICU），于1.5h后拔出氣管插管，改用鼻導管吸氧，無明顯呼吸困難，經皮SpO2 100%。2d后轉入普通病房，5d后出院。
討論
單心室是一種復雜、罕見的先天性心臟病，其發病率在活嬰中約為1∶6500，占先心病的1.3% ~3.0%，Glenn術為針對此病的二期姑息手術，甲狀腺癌合并此病，在麻醉處理上應主要針對Glenn術后的血流動力學改變來調整體循環、肺循環的壓力，改善外周氧合，且要同時兼顧甲狀腺癌切除過程中的應激反應和電解質改變對心臟的影響。Glenn術后甲狀腺癌的麻醉準備，應按復雜先天性心臟病作麻醉準備，動脈穿刺置管在連續監測動脈壓的同時可間斷監測血氣指標，及時調節內環境，防止酸中毒及手術導致的低鈣血癥等。由于此例患兒為Glenn術后且手術部位為頸部，故深靜脈穿刺點選擇在股靜脈，既開通中心靜脈以備輸血輸液及強心藥的應用，又可連續監測深靜脈壓力以指導輸液量和監測心功能。同時，食道內置入體溫探頭以監測食道溫，防止長時間手術致體溫下降；尿道內置入尿管以監測尿量，防止灌注不足。
本病例麻醉的關鍵是維持心血管功能穩定，控制體循環和肺循環壓力，增加肺血流灌注，改善外周氧合，故術中采取的措施包括：（1）給予足夠的鎮靜和鎮痛藥物，預防應激或淺麻醉所致的肺血管阻力增加和SpO2下降，抗焦慮藥和阿片類藥物常用來防止肺血管阻力增加和肺血流減少，故此病例在誘導階段應用咪達唑侖、芬太尼和舒芬太尼的目的就在于此。（2）通過調節麻醉機的呼吸參數，包括：通過給予100% O2，保持過度通氣使PETCO2維持在相對較低的水平，維持適度的低碳酸血癥、堿血癥，防止肺血管壓力增加。不提倡應用PEEP，因其可引起胸內壓升高和肺血流減少，除非存在肺不張的情況，可以考慮。（3）血容量過低會明顯減少肺血流量及心室前負荷，另外，麻醉誘導也會引起血管擴張，導致容量不足。因此，術中應在心肌功能尚可的情況下，通過監測CVP，維持適當的液體灌注，增加心臟的前負荷，增加肺血流，改善氧合。
此患兒術中共給予復方乳酸鈉1100ml，CVP維持在10~15mm Hg，灌注良好。（4）由于此手術為甲狀腺腫物切除術，術中操作有可能導致低鈣血癥的發生，而鈣離子可直接影響心肌的收縮功能，故術中積極監測動脈血氣，關注Ca2+ 濃度及酸堿平衡情況，并及時調整，此患兒的術中Ca2+濃度維持在正常水平，減少了對心肌功能的影響。
來源：王芳, 李多依. 單心室Glenn術后患兒行甲狀腺癌切除術的麻醉管理一例[J]. 臨床麻醉學雜志, 2017, 33(7):726-726.