腹腔無積液，結腸與左側盆壁聞有少量粘連，大網膜、小腸正常。鈍性分離左側卵巢外腫物與側盆壁致密粘連，游離左側附件及腫物，處理腫物位于腎下極蒂部，切除腫物送病理檢查。病理及免疫組織化學表現：左附件梭形細胞腫瘤，大小11.5 cm×5.5 cm×3.6 cm。顯微鏡下見腫瘤位于卵巢旁，未侵犯輸卵管。腫瘤細胞較豐富，呈重度異型性，部分呈多形性，可見瘤巨細胞，大量腫瘤性壞死，可見核分裂象（圖12）。
圖12 顯微鏡下腫瘤細胞較豐富，呈重度異型性，部分呈多形性，可見瘤巨細胞，大量腫瘤性壞死，可見核分裂象（HE×40）
免疫組織化學：結蛋白（Desmin）陽性++，波形蛋白（Vim）、瘤細胞CD34、平滑肌肌動蛋白-a（SMA）陽性+，細胞增殖指數（Ki-67）15%，細胞角蛋白（AE）1/3陰性，瘤細胞CD31、CD10均為陰性。診斷為卵巢靜脈平滑肌肉瘤。
討論
軟組織腫瘤起源于中胚層間質細胞，軟組織肉瘤占所有惡性腫瘤的0.7%，平滑肌肉瘤占軟組織肉瘤的5%～7%，主要原發部位包括腹腔腹膜后、皮膚、皮下與血管，起自血管的平滑肌肉瘤僅占2%，多起自靜脈，發生于靜脈的平滑肌肉瘤為動脈的5倍，其中約75%發生于下腔靜脈。Sakp等報道了86例起自血管的血管平滑肌肉瘤，靜脈受累68例（33例起自下腔靜脈），18例起自動脈（10例起自肺動脈）。筆者尚未見發生于卵巢靜脈的平滑肌肉瘤報道。來源于血管的平滑肌肉瘤多見于成人，發病年齡37—80歲，無性別差異。
患者的臨床癥狀與腫瘤的發生部位相關，可局部觸及腫物，相應血管阻塞呈缺血或瘀血表現，發生于四肢血管的腫瘤常被誤診為動脈硬化性慢性阻塞性血管疾病，觸及搏動時容易誤診為動脈瘤。本例出現腹脹、尿頻伴左下腹墜痛等癥狀與左側生殖血管受侵有關。治療首選腫瘤全切，由于腫瘤發生于血管，易出現沿載瘤血管的播散，特別是腫瘤侵犯破壞血管內膜后，60%的患者診斷時已有肺、肝與淋巴結轉移，尤其是靜脈血管平滑肌肉瘤的患者，5年生存率僅為36%，平均存活16個月。腫瘤的病理大體形態多為圓形或不規則形結節狀腫塊，邊界清楚，質地較堅硬，部分有假包膜。
較大腫瘤伴有出血、壞死、部分囊性變；顯微鏡下腫瘤與靜脈壁關系密切，腫瘤細胞成束交錯、緊密排列，瘤細胞大小不一，呈長梭形。其對應的影像表現為軟組織腫塊，T1WI呈較低信號，T2WI呈中等信號，邊界清楚，可有包膜，常常包繞載瘤血管，強化明顯。筆者結合本例表現并復習文獻發現，較大的周圍血管血管平滑肌肉瘤多為長圓形、梭形，也可為葫蘆狀，本例呈長橢圓形，與病變血管相延續，可能與腫瘤沿載瘤血管蔓延生長有關，提示腫瘤來自血管。
本病需與發生于大血管的內膜肉瘤、惡性間質瘤、神經鞘瘤及肌纖維母細胞瘤鑒別，多數腫瘤影像鑒別困難，確診需要依靠病理與免疫組織化學檢查結果。