原發性中樞神經系統血管炎是一種只局限侵犯中樞神經系統血管，而不累及其他系統的炎癥性疾病。患者常僅有神經系統癥狀的臨床表現，但神經定位又不很明確，腦脊液檢查、腦CT及MRI均不能明確診斷，給診斷和治療帶來很大困難，因而延誤診治，造成死亡等嚴重后果。中國報道很少。為引起對這種少見類型血管炎的重視，故此綜述如下。
PACNS的命名曾一度混亂，Cravio和Feigin于1959年首次尸檢報告本病并命名為肉芽腫性血管炎。其后發現肉芽腫是并非特異性表現。因其主要病變是累及中樞神經系統血管的炎癥，1983年采用“孤立性中樞神經系統血管炎”(isolated angitis of the CNS,IACNS)的提法，但對有些有不同程度顱外血管炎癥的病人，IACNS則顯得太局限，還有人根據其中樞血管病的病理不同再分為亞類型，稱中樞系統良性血管病。近年來多認為PACNS的命名更為合適,既表述了疾病的解剖部位，又表述了其主要的病理改變和病理類型。