2.討論
PACNS是一種主要局限性累及腦實質、脊髓中小血管和軟腦膜微血管管壁、病因不明的罕見重度免疫炎癥性病變。1922年，Harbitz最早報道“一種不明原因的血管炎”。1959年，Cravioto和Feigin將其稱為孤立性中樞神經系統血管炎，并作為獨立疾病首次提出。然而，PACNS的病因、發病機制和免疫機制，至今尚未明確。
PACNS的發病率僅占所有中樞神經系統血管炎的1%，總體發病率估計為2.4/10萬，可發生于任何年齡，40~60歲多發，兒童偶見，無性別差異。PACNS主要累及大腦，其次是腦橋、延髓、小腦和脊髓，臨床特點與顱內或脊髓的責任病灶相關。急性或隱匿起病，臨床表現多樣且無特異性，其中頭痛、認知功能障礙以及持續性的神經功能缺損或卒中最突出，有些病人可出現癲癇、腦出血、暈厥、共濟失調等，病變累及脊髓時可表現為單純的脊髓癥狀。
PACNS典型MRI改變可見皮層、皮層下或深部白質長T1、長T2信號，以散在腦回狀強化多見，有的呈部分皮層或皮層下占位改變伴水腫，易誤診為顱內腫瘤。磁共振波譜對此種類瘤樣病灶的鑒別具有重要意義，磁敏感加權成像可有微出血改變。頭顱CT檢查可顯示不同程度的異常低密度信號影。本文病例表現為右頂葉單個局限的圓形病灶，因生長部位和形態都與膠質瘤相似，術前考慮膠質瘤。
PACNS 的典型病理特征為原發的血管透壁性損害及血管破壞性炎性反應，組織學分型包括肉芽腫性血管炎、淋巴細胞性血管炎、壞死性血管炎和β淀粉蛋白相關性血管炎。本文病例的臨床表現及影像學檢查均未考慮PACNS，誤診為膠質瘤而行手術治療，術后病理考慮淋巴細胞性血管炎。PACNS進展迅速，總體預后差，1/4~1/3的病人復發，病死率在6%~15%，多死于腦梗死。
推薦治療方案是糖皮質激素聯合環磷酰胺，可根據病情危重程度適當應用激素沖擊療法。免疫抑制劑的維持治療可防止復發。本文病例明確診斷后給予免疫調節（甲潑尼龍，1g/d，靜脈滴注3 d，反應良好；3 d后改為口服醋酸潑尼松片，60 mg/d，每10天減5 mg,到20 mg/d后每1個月減5 mg,到10 mg/d后每2個月減5 mg）及對癥支持治療，用藥2周后出院。隨訪6個月，左側肢體麻木逐漸恢復正常。
為盡可能避免復發及進展，對于高度懷疑PACNS的病人，可行MDT討論，在排除其他疾病后，可在病理結果出來前盡早進行激素干預，以最大限度地控制病情和改善病人預后。MDT診療模式已在腫瘤診療中廣泛應用，其效果顯著優于傳統單學科診療模式。除惡性腫瘤外，MDT診療模式目前也應用于良性、難治性及感染性疾病等。本文病例術前診斷與術后病理不符，表明單一學科不能滿足該疾病診療的需要。
MDT診療模式可涵蓋疾病評估和各階段治療間的銜接。聯合各專業組專家進行病例討論，可彌補專科醫生知識不足的局限性，最大程度避免誤診、誤治，使診療更合理規范，從而為病人提供個體化的最佳治療方案。此外，MDT討論也可促進不同學科間交流，擴大知識面，使各專業組對疾病有較全面認識，以保障治療方案的實施。目前，對PACNS的研究報道較少，尚無統一診斷標準，術前MDT討論可最大程度地減少誤診、誤治。另外，PACNS復發率高，也需MDT各專業組聯合進行密切隨訪。