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  • 發布時間:2022-06-30 20:14 原文鏈接: 原發性卵巢類癌綜合征的發病機制及臨床表現

      發病機制

      卵巢類癌的大體觀是畸胎瘤中具有黃色實性結節,直徑3~15cm,平均9cm。鏡下瘤細胞大小一致,來自中腸的類癌細胞排列成島狀或巢狀;來自前腸和后腸的類癌癌細胞排列成小梁或花帶狀。電鏡下島狀類癌癌細胞的神經分泌顆粒不規則成啞鈴狀,而小梁花帶狀類癌的神經分泌顆粒為圓形或卵圓形

      卵巢原發性腺類癌在畸胎瘤或黏液性腫瘤的壁內形成實性腫塊或結節。鏡下有分泌黏液的杯狀細胞和嗜銀反應陽性的神經內分泌細胞兩種,用免疫細胞化學染色CEA。chromogranin A和synaptophysin可區別上述兩種細胞。鏡下可見瘤細胞排列成巢、索或腺泡樣常有黏液池形成。

      甲狀腺腫類型的瘤細胞排列成小梁、島狀或混合型。類癌和甲狀腺組織混雜存在。類癌細胞有親銀和嗜銀2種。免疫組織化學染色甲狀球蛋白及神經內分泌細胞標記均為陽性。電鏡下可找到圓形或卵圓形的神經內分泌顆粒,直徑為100~400nm。

      卵巢類癌的組織學可分為以下類型:

      1.島狀(中腸衍化)。

      2.與成熟囊性畸胎瘤相關的島狀類癌。

      3.小梁狀(前腸和后腸衍化)。

      4.與囊性畸胎瘤相關的小梁狀類癌。

      5.甲狀腺腫(來源于有甲狀腺和c-細胞分化的內胚層)

      6.與成熟囊性畸胎瘤相關的甲狀腺腫

      7.黏液類癌(杯狀細胞類型或腺類癌)

      8.混合型(2個或更多單純類型的組合)

      臨床表現

      原發性卵巢類癌綜合征90%以上發病時局限于一側卵巢,一般不轉移,卵巢受累的范圍平均8cm,其中實性類癌成分占腫瘤體積的5%~95%。

      島狀類癌病人約1/3發生類癌綜合征,小樑花帶狀類癌和甲狀腺腫類癌病人很少發生類癌綜合征。

      類癌綜合征早期不易識別,多數經組織學診斷后才被認識,有時在診斷數年出現轉移后方確診。

      面部潮紅為類癌綜合征常見的早期癥狀,主要根據病史和測定尿中5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)加以認別,臨床上測定24h尿5-HIAA含量,正常值為2~8mg/24h,超過30mg/24h為陽性,5-HIAA升高可能為腫瘤有分泌活動的標志。

      60%左右的類癌綜合征患者出現發作性水樣腹瀉,有里急后重,常發生在早晨,腹瀉常在面部潮紅間期出現。

      類癌患者心臟受累常見于疾病后期,發生率69%~72%,主要影響心臟瓣膜,常見三尖瓣閉鎖不全或肺動脈狹窄,在相應聽診區聽到雜音,最后導致右心衰竭,二維超聲心動檢查可確診。

      近年有報道類癌病人出現嚴重排便疼痛和壓迫感,這可能是由于腫瘤產生腸激素肽YY,抑制了腸蠕動所致。

      原發性卵巢類癌及其綜合征在術前不易診斷,也易引起誤診,多數須經組織學診斷后方被認識。

      并發病癥

      常見三尖瓣閉鎖不全或肺動脈狹窄,在相應聽診區聽到雜音,最后導致右心衰竭,二維超聲心動檢查可確診。

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