原發性淋巴水腫是指淋巴管先天性發育異常,引起淋巴管壓力增高,淋巴液聚集于組織間隙,導致的淋巴水腫。原發性淋巴水腫包括遺傳性肢體淋巴水腫、非遺傳性肢體淋巴水腫、先天性束帶壓迫性肢體淋巴水腫、早發性和遲發性肢體淋巴水腫,其臨床表現各異。