1、原發性皮膚淀粉樣病變系指淀粉蛋白沉積在正常的皮膚內，而沒有其他系統的受累。已確認有許多亞型。其特征為皮膚損害和真皮內淀粉樣蛋白沉積。典型皮疹、組織病理學改變和特殊染色顯示淀粉樣蛋白是診斷該病的主要依據。Nomland試驗陽性有助于確診。
2、原發性皮膚淀粉樣病變的診斷：典型皮疹、組織病理學改變和特殊染色顯示淀粉樣蛋白是診斷該病的主要依據。Nomland試驗陽性有助于確診。
3、原發性皮膚淀粉樣病變的鑒別診斷：應與神經性皮炎、結節性癢疹、肥厚性扁平苔蘚、膠樣粟丘疹、類脂蛋白沉積癥、炎癥后色素沉著、大皰性類天皰瘡、獲得性大皰性表皮松解癥和卟啉病等鑒別。