患者女，38歲，主訴：發現“盆腔腫物”1年余；現病史：2014年7月體檢彩色多普勒超聲發現：左附件區腫物，大小約6.0 cm×6.0 cm，無腹痛、腹脹，無發熱、無月經改變，未正規治療。于2015年2月15日就診于我院行彩色多普勒超聲提示：左附件區探及7.3 cm×6.8 cm×5.0 cm低回聲不均質腫物，測CA125為12.1U/mL，建議住院治療，患者拒絕，予以口服紅金消結片、桂枝茯苓膠囊1年余，期間多次復查彩色多普勒超聲未見腫物增大。
2016年5月8日于古交市婦幼保健院復查彩色多普勒超聲提示：左側盆腔內可見范圍約10.1 cm×7.9 cm不均質包塊，包塊較前增大，于2016年5月16日來我院住院治療。自發病來患者精神食欲好，大小便正常，無腹痛，無發熱及月經改變，體質量未見明顯減輕。
既往史：否認肝炎、結核病史及接觸史。否認手術、外傷及輸血史。月經史：14歲經初潮，6/27d，量中，痛經陰性。末次月經（LMP）：2016-4-30。婚育史：24歲結婚，現離異，G2P1，2001年足月順產一女嬰，健在，人工流產1次。術前檢查：經腹經陰道超聲檢查：子宮前位，大小為7.0 cm×4.6 cm×3.6 cm，外形規則，肌層回聲均勻，內膜厚約0.9 cm。左卵巢3.5 cm×1.4 cm，旁見8.4 cm×5.0 cm實質性回聲不均勻，彩色多普勒血流成像（CDFI）可見點狀血流信號，可探及動脈頻譜，搏動指數（PI）：0.53，與卵巢關系密切。右卵巢3.1 cm×1.7 cm。超聲提示：左卵巢旁實質性回聲不均勻（左卵巢畸胎瘤？卵巢其他腫物？待除外其他盆腔占位性病變）。
磁共振成像（MRI）檢查：左側附件區可見大小約為10.5 cm×8.6 cm×6.5 cm的不規則囊實性團塊影，大部分呈長T1長T2信號，脂肪抑制序列呈高信號，與膀胱內尿液信號相近，團塊內部可見多發不規則形條索狀乳頭狀等長T1等長T2信號影，注射釓噴酸葡胺（Gd-DTPA）造影劑后呈漸進性強化，另團塊邊緣可見線樣強化。團塊沿左側宮旁間隙生長，邊界欠清，與左側卵巢分界不清，右側卵巢未見明顯異常；少量腹腔積液貯留。MRI診斷：左側附件區囊實性占位，考慮左側卵巢漿液性囊腺瘤可能（圖1~5）。
圖1 軸位T1WI示子宮體左側間隙不規則形等長T1異常信號；圖2 軸位T2WI示團塊呈囊實性改變，囊內可見多發索條狀軟組織信號影；圖3 矢狀位T2WI示團塊不規則，沿宮旁間隙生長，囊性為主；圖4 冠狀位T2WI/FS示左側宮旁囊實性團塊，與左側卵巢關系密切；圖5 增強掃描示囊壁及團塊內部索條狀實性成分呈漸進性強化，囊性部分未見強化
手術經過：麻醉妥當后患者取平臥位，取下腹部原縱切口12 cm，探查盆腔：子宮7 cm×4.5 cm大小，表面光滑，雙側卵巢3 cm×2.5 cm大小，雙卵管形態正常，左側腹膜后探及一囊實性包塊，延伸到上至骶岬水平，下達膀胱區，腫物與乙狀結腸、左側宮旁及左側附件粘連，考慮為后腹膜腫瘤，暴露左側病變區域，單極電刀銳性分離乙狀結腸與腫物間粘連，同法分離腫物與子宮左側壁及附件間粘連；切開囊皮，鈍銳性分離剝除腫瘤，過程中發現有約1 cm帶狀組織與腫物相連。術中剖視標本：后腹膜腫瘤13 cm×7 cm大小，囊實性，實性部分呈結節樣變，液體為清亮淡黃色，將標本示家屬后送快速病理檢查，快速病檢查回報為：腹膜后平滑肌瘤。術后病理大體肉眼所見：送檢紫紅色組織一塊，大小14 cm×7 cm×2 cm，表面呈結節狀，切面部分呈結節狀，部分呈小囊狀，囊內充滿黃色清亮液，結節切面灰白質硬。病理診斷：腹膜后平滑肌瘤（圖6）。
圖6 腹膜后平滑肌瘤鏡下形態（HE×20）：瘤細胞呈梭形、短梭形，大部分交織狀或束狀排列，另可見柵欄狀排列及梁狀排列，瘤細胞胞漿豐富，嗜伊紅，核呈雪茄樣，無明顯異型，核分裂罕見，未見凝固性壞死，部分區域玻璃樣變、液化囊性變顯著
討論
深部軟組織平滑肌瘤（leiomyoma of deep soft tissue）是一種發生于深部軟組織的平滑肌瘤，比較少見，主要見于成年人，特別是中年人。有兩種類型：一種為身體深部軟組織平滑肌瘤（deep somatic tissue leiomyomas）；另一種為盆腔腹膜后/腹腔平滑肌瘤（pelvic retroperitoneal/abdominal leiomyomas），主要發生于女性患者，特別是絕經期前婦女，腫瘤的發生常與激素有關。盆腔腹膜后平滑肌瘤在原發性腹膜后腫瘤中僅占0.5%~1.2%，腫瘤位于盆腔，體積通常比較大，被視為“發生于子宮外的子宮平滑肌瘤”。
腹膜后腫瘤缺乏特異的腫瘤標志物，輔助檢查主要為CT和MRI，由于腹膜后多為疏松結締組織，間隙大，平滑肌瘤多呈膨脹性生長，故早期多無明顯臨床癥狀，臨床表現無特異性，使得原發性盆腔腹膜后腫瘤與婦科腫瘤不易區分來源，易誤診為子宮闊韌帶平滑肌瘤、卵巢腫瘤、脂肪肉瘤、淋巴瘤、嗜鉻細胞瘤、轉移性腫瘤等，造成術前不能充分評估和準備，導致術中比較被動。
本病例腫瘤發生于盆腔左側，體積較大，相臨左側卵巢、子宮及直腸受壓移位，腫瘤質地較軟，呈塑型性沿周圍脂肪間隙生長，邊緣尚光整，無明顯侵襲性，與周圍大部分組織分界較清，相臨腹膜、系膜未見明顯增厚，由于其解剖位置位于宮旁，且與左側卵巢連續緊密，正常情況下腹膜結構不能在MRI檢查中顯示，因此在判斷病變是位于腹膜內還是腹膜外時存在一定困難，而從常見病多發病的角度考慮，我們將其定位于左側卵巢來源。
定性診斷方面，由于本病例是以囊性為主要表現，實性成分很少，囊內僅見多發條索狀實性成分，影像學表現與常見的平滑肌瘤有較大的差異，一般腹膜后平滑肌瘤大多為實性團塊，與子宮平滑肌瘤同等信號或密度，當腫瘤發生囊變或變性時團塊信號不均勻，其中囊變極為罕見，僅梁恩海等及朱亞敏和徐忠華報道過2例，其影像學表現腫瘤也是以實性為主的囊實性團塊，灶內多發囊變壞死或實性腫塊中心呈低密度樣改變，本病例影像表現十分特殊，是以囊性成分為主，因此在定性診斷時首先考慮的是漿液性囊腺瘤。病理學分析：一般腹膜后平滑肌瘤大體形態是腫瘤周界比較清晰，直徑約14.0~16.0 cm，范圍為2.5~37.0 cm，切面呈灰白色或灰紅色，部分病例可呈黏液樣。組織形態：腹膜后平滑肌瘤的光鏡形態與子宮平滑肌瘤相似，由束狀或交織狀排列的平滑肌束組成，瘤細胞也可呈索樣或梁狀排列，偶還可呈柵欄狀排列，易被誤診為神經鞘瘤。
在一些體積較大的腫瘤中，間質常伴有纖維化、玻璃樣變性、鈣化或黏液樣變性等退形性改變。本病例腫瘤體積較大，也出現了玻璃樣變性及囊性黏液變性，只是由于其所占比例較大，因而對術前影像學診斷造成了一定干擾。綜上所述，在臨床實踐中，遇到體積大、癥狀不典型、影像學表現不典型的盆腔腫物，要想到腹膜后腫瘤的可能性，通過婦科查體雙合診及三合診等檢查進一步區分盆腔內腫瘤的來源，只有將臨床檢查與影像學表現緊密結合，才能提高女性盆腔腫瘤的術前診斷準確性。