病因
本病病因不明。原發性直立性低血壓主要是中樞神經系,統特別是自主神經發生變性(尤其是交感神經系統),阻斷了壓力感受器的反射弧所致。直立性低血壓除上述原發性外,也可繼發于其他疾病,包括:
1.神經系統疾病
脊髓結核、脊髓橫斷性損害、脊髓空洞癥、感染性多發性神經炎、多發性硬化、亞急性聯合變性、震顫麻痹等。
2.內分泌及代謝性疾病
腎上腺皮質功能減退、垂體功能減退、甲狀腺功能減退、糖尿病、嗜鉻細胞瘤等。
3.藥源性
服用神經節阻滯藥、降壓藥、血管擴張劑等。
4.自主神經病變
如交感神經手術后。
5.其他
淀粉樣變、嚴重貧血、惡病質、久病臥床等。
臨床表現
原發性直立性低血壓的臨床表現是臥位時血壓正常,直立時血壓迅速而顯著降低,收縮壓降低超過30mmHg,舒張壓降低超過20mmHg,但心率無變化。血壓降低可產生一系列腦缺血、缺氧表現,輕者直立時逐漸發生眩暈;重者立即發生暈厥,被迫長期臥床休息,臥下后眩暈或暈厥癥狀能緩解。此外,可出現自主神經損害的癥狀,如皮膚干燥,出汗少,排尿、排便障礙,性欲減退及勃起功能障礙等。本病常累及中樞神經系統,部分病例可逐漸出現眼外肌麻痹、肢體僵硬伴粗大震顫、表情呆板、動作遲鈍和慌張步態等椎體外系損害癥狀;步態蹣跚、共濟失調、語言不清、眼球震顫等小腦受損的癥候;肌張力痙攣性增高、腱反射亢進、病理神經反射陽性、發音困難等錐體束受損的癥狀;少數病人有感覺異常、智能減退現象。這一類病人因有中樞神經系統損害,也稱為中樞型即Shy-Drager綜合征。若無中樞神經系統損害,僅有直立性低血壓和周圍自主神經功能不全者,稱周圍性直立性低血壓病。