原發性硬化性膽管炎(Original sclerosing cholangitis)是慢性膽汁淤積性疾病,其特征為肝內外膽管進行性炎癥和纖維化,進而導致多灶性膽管狹窄。大多數患者最終發展為肝硬化、門靜脈高壓和肝功能失代償。目前尚無有效的治療藥物。