原發性肺動脈高壓依據肺動脈壓和心排血量將其臨床經過分3個階段：初期、后期和終期。初期(I期)：肺動脈壓逐漸升高,心排血量正常,患者通常無癥狀,僅在劇烈活動時感到不適；后期(Ⅱ期)：肺動脈壓穩定升高,心排血量仍保持正常,可出現全部癥狀,臨床病情尚穩定；終期(Ⅲ期)：肺動脈高壓固定少變,心排血量下降,癥狀進行性加重,心功能失代償。美國多中心收集的187例原發性肺動脈高壓的登記調查分析,常見的初始癥狀如下：呼吸困難(60%),疲乏(73%),胸痛(47%),眩暈(41%),水腫(37%),暈厥(36%),心悸(33%)。我們分析41例不能解釋的肺動脈高壓患者,其癥狀發生率為：呼吸困難88%,胸痛48%,眩暈35%,暈厥15%,咯血27.5%,雷諾征7.5%。
(1)呼吸困難：是最常見的癥狀,其特征是勞力性,發生與心排血量減少,肺通氣/血流比失衡和每分通氣量下降等因素有關。
(2)胸痛：可呈典型心絞痛發作,常于勞力或情緒變化時發生,因右心后負荷增加,右心室心肌組織增厚耗氧增多,及右冠狀動脈供血減少等引起的心肌缺血。
(3)暈厥：包括暈厥前(眩暈)和暈厥,多于活動后發生,休息時也可出現,系腦組織供氧突然減少所引起。以下情況可以誘發：
①肺血管高阻力限制運動心排血量的增加；
②低氧性靜脈血突然分流向體循環系統；
③體循環阻力突然下降；
④肺小動脈突然痙攣；
⑤大的栓子突然堵塞肺動脈；
⑥突發心律失常,特別是心動過緩。
(4)疲乏：因心排血量下降,氧交換和運輸減少引起的組織缺氧。
(5)咯血：與肺靜脈高壓咯血不同,肺動脈高壓咯血多來自肺毛細血管前微血管瘤破裂。咯血量通常較少,也可因大咯血死亡。
原發性肺動脈高壓患者的癥狀都是非特異性的,且多在肺動脈高壓進展后出現,因此,推測在肺循環異常改變前存在一個臨床潛伏期,這對有肺動脈高壓危險因素的人做進一步檢查十分重要,以利于早期診斷和早期治療。