病例男，56歲，1月前無明顯誘因出現上腹部疼痛不適，右側明顯，間斷出現，無放射，無尿急、尿痛及血尿。無特殊既往史及遺傳病史。體格檢查：BP102/65mmHg（1mmHg≈0.133kPa）。右上腹部壓痛，無反跳疼，腹部未捫及包塊，Murphy氏征陰性，移動性濁音陰性，余無特殊發現。
實驗室檢查：血常規、尿常規、肝功能及腎功能正常，腎上腺皮質激素水平及血清兒茶酚胺水平未見明確異常，HIV（-）。超聲檢查：右側腎上腺區見低回聲，大小7.3 cm×5.6 cm，邊界尚清晰，病灶內部回聲欠均勻，周邊可見少量血流信號，病灶緊鄰下腔靜脈出肝段，下腔靜脈部分管腔受壓變窄，但管腔內血流尚通暢。
腎上腺CT檢查：右側腎上腺正常結構消失，右側腎上腺區見不規則軟組織腫塊影，大小約6.8 cm×6.3 cm×5.2 cm，其內密度不均勻，見點狀高密度影及斑片狀低密度影，CT值約26~39HU，其下緣周圍見少許滲出影（圖1）；增強掃描動脈期病灶不均勻強化，低密度區未見強化，靜脈期進一步強化（圖2，3），病灶與下腔靜脈及右腎上極界限欠清晰，腹腔內及腹膜后未見腫大淋巴結（圖4，5）。穿刺病理：右腎上腺腫瘤細胞呈梭型，形態較溫和，細胞較豐富，可見核分裂（圖6）。
圖1右側腎上腺區見不規則軟組織腫塊影，密度不均勻，見點狀高密度影及斑片狀低密度影，CT值約26~39HU。圖2，3CT增強掃描動脈期病灶不均勻強化，低密度區未見強化，靜脈期進一步強化。圖4，5三維重建圖像顯示病灶與下腔靜脈及右腎上極界限欠清晰。圖6病理示腫瘤細胞呈梭型，形態較溫和，細胞較豐富，可見核分裂。
免疫組化：腫瘤細胞AE1/AE3（-），Vimentin（+），CD34（-），CD117（-），DOG-1（-），S-100（-），NF（-），SMA少許（+），Desmin局灶（+），Calponin（-）；Bcl-2（-），STAT-6弱（+），Ki67指數約60%。病理診斷：右腎上腺平滑肌肉瘤（Leiomyosarcoma，LMS）。
討論
LMS是起源于平滑肌的間葉組織惡性腫瘤，于胃腸道和子宮多見，而原發于腎上腺的LMS只占成人腹腔軟組織惡性腫瘤的0.1%~0.2%，屬極為罕見腫瘤。其組織來源尚不明確，有學者認為可能來源于腎上腺中央靜脈及其屬支的平滑肌組織，既往的病例報道中，均未明確指出其組織來源情況，本病例免疫組化染色也沒有找到明確的組織來源，故需大量病例來進行證實。有文獻報道：腎上腺LMS患者可有神經元特異性烯醇化酶（NSE）水平升高，提示NSE水平升高或許可以做為早期診斷的指標，但其關聯性尚需證實。本病發病年齡為14~76歲，但以中老年多見，男女比例大致相仿，左右亦無特異性。
由于腎上腺特殊的位置——腹腔深部，且本病又多無腎上腺內分泌功能紊亂的表現，故早期小病灶較難發現。發現時多為晚期較大病灶，壓迫周圍組織器官，引起腹痛或腰肋部脹痛。本病的治療以根治性手術切除為主，輔助以放療，但預后較差。有病例報道稱錯失手術機會的患者未進行相關治療，隨訪10月后患者死亡。腎上腺LMS典型CT表現：單側發生的腎上腺區軟組織腫塊多呈分葉狀，直徑>7 cm，其內密度不均勻，常見出血、壞死，鈣化較少見。多數腫瘤邊界清楚（若累及鄰近組織時可分界不清）。腫瘤多數為富血供，增強掃描呈不均勻強化，且腫瘤內含有豐富的纖維組織，表現為實質部分呈延遲強化。
本例患者CT增強掃描動脈期不均勻強化，靜脈期進一步強化，與文獻報道一致。晚期患者常侵犯鄰近臟器或經血行轉移至肺、肝臟等，但局部淋巴結腫大較少見，僅Tomoya等報道的1例伴有周圍腫大淋巴結。本例患者CT增強掃描顯示病灶與下腔靜脈及右腎上極界限欠清晰，提示惡性程度較高。腎上腺LMS需要與神經節細胞瘤、腎上腺皮質腺癌、嗜鉻細胞瘤、轉移瘤相鑒別。
腎上腺神經節細胞瘤是罕見的良性腫瘤，多為無內分泌功能性腫瘤，約80%發生于右側，因含有大量黏液基質，CT平掃多似水樣密度，同時該腫瘤血供較差，故增強掃描動脈期無明顯強化或僅有輕微強化，靜脈期呈輕度或不均勻強化。腎上腺皮質腺癌分為功能性腫瘤和無功能性腫瘤，功能性腫瘤依據其實驗室檢查，鑒別較為容易；非功能性腫瘤影像學表現與本病相似，但其惡性程度高，腎門、腹主動脈旁腫大淋巴結多見。嗜鉻細胞瘤屬于功能性腫瘤，可以分泌大量兒茶酚胺，產生陣發性高血壓和頭痛、心悸、多汗等典型的臨床表現，同時腫瘤血供豐富，增強可見明顯強化，但無延遲強化。腎上腺轉移瘤多有原發腫瘤病史，且雙側多見。
綜上所述，原發性腎上腺LMS發病率較低，臨床罕見，但若影像中發現腎上腺區占位，且伴有明顯壞死，有鄰近組織侵犯或遠處轉移，卻無局部腫大淋巴結，增強掃描呈漸進性強化，應考慮本病的可能。但術前診斷仍有一定難度，確診仍需依靠病理學檢查。