由于血小板極度增生而造成微血管血栓性損害。脾充血，可有廣泛性栓塞，少數病例有脾纖維化和脾萎縮。血栓可發生于下肢靜脈、脾靜脈、腸系膜靜脈以及腎、肺、腦等不同部位。隨著血栓的形成，相應部位可產生壞死及（或）繼發性萎縮性病變等。本病可有骨髓外浸潤，巨核細胞系的增生不僅限于骨髓，亦可累及骨髓外組織，主要是肝、脾等組織內出現髓外以巨核細胞系為主的增生灶。由于本病惡性程度較低，增長速度較慢，肝、脾多呈輕、中度腫大。
