臨床資料
患者，男，22歲。因左膝部隱痛4月余，于2016年11月入院。患者4個月前無明顯誘因自覺左膝部疼痛，疼痛呈持續性隱痛，不伴左膝關節腫脹、功能障礙。期間患者未予重視，自行服用塞來昔布止痛，院外未特殊處理，疼痛無緩解，為求進一步治療來我院。患者既往體健，無特殊病史。查體：左膝部未見畸形，前外側有壓痛。骨擦音及骨擦感陰性，軸向叩擊痛陰性，無感覺減退，髖、膝活動未見受限，雙下肢肌力無明顯減退，大腿、小腿、足循環良好。
術前X線片示：左髕骨可見不規則骨質密度減低區，邊界較清，骨小梁稀疏，周圍骨皮質變薄。左膝關節間隙未見異常，關節面骨質光滑，骨質未見異常密度影（圖1a，1b），考慮骨腫瘤樣病變。術前CT（圖1c，1d）示左膝髕骨內可見囊狀，輕度膨脹性骨質破壞，其最大層面大小約2．7CM×1．8CM，平均CT值約57HU，密度均勻，骨皮質吸收、變薄，未見骨膜反應，鄰近軟組織內未見異常密度影；余左膝關節各骨形態、密度未見異常。左膝關節未見積液征象，左膝周圍軟組織未見異常。左膝髕骨囊狀骨質破壞，考慮骨囊腫可能性大。MRI（圖1e，1f）示左側髕骨內可見囊實性異常信號影，以囊性成傷為主，邊界交清，范圍1．6CM×2．6CM×2．8CM，T1WI呈低信號，T2WI呈稍高、高信號，其內可見液－液平面，增強掃描其實性成分及分隔呈明顯強化。
鄰近髕骨骨質信號無異常改變。余左膝關節組成骨骨質形態、信號未見異常。左膝關節對合關系良好，左膝關節腔內及髕上囊內可見少許液體信號影充填。左側髕骨內病灶，考慮多為良性腫瘤性病變或腫瘤樣病變。根據患者病史體征，結合影像學資料，術前診斷考慮為左髕骨骨腫瘤骨囊腫？行左髕骨骨囊腫刮除、取髂骨植骨、髕韌帶重建術。全麻滿意后，患者取仰臥位，常規消毒鋪巾，止血帶止血。取髕前入路，作橫切口，逐層切開皮膚、皮下組織及筋膜，將髕韌帶外側橫行切開，顯露髕骨外側，于髕骨外側開窗1CM×2CM大小，其內為約2CM×3CM×1CM不規則空腔，有淡黃色液體流出，刮除少量纖維軟組織送病檢。反復刮囊腔內壁，生理鹽水反復沖洗囊腔，電刀燒灼囊腔內壁，于同側髂前作小切口，剃取部分髂骨松質骨，修剪后植入骨缺損處，徹底沖洗切口、松止血帶止血，修復縫合髕韌帶，逐層縫合切口，無菌敷料包扎，術畢。術后送檢左髕骨病變組織考慮為動脈瘤樣骨囊腫（圖1g）。術后X線片（圖1h，1i）示左髕骨可見斑片狀骨質密度減低區，邊界較清，骨小梁稀疏，局部骨質密度不均。左膝關節間隙未見異常，關節面骨質光滑，骨質未見異常密度影，左髕骨骨腫瘤術后狀態。術后隨訪半年患者腫瘤無復發。
討論
（1）發病機制：雖然發病機制尚不明確，但目前認為動脈瘤樣骨囊腫可能是由于局部循環紊亂導致靜脈壓力增高產生的局部出血所致，大體標本上動脈瘤樣骨囊腫為腔隙性病變，血液充滿各個分隔區。病變被一薄層骨環繞，骨上有隆起的骨膜覆蓋；鏡下形態為被細胞基質分隔開的出血組織和多孔空間，各分隔的內膜由扁平的成纖維細胞和組織細胞組成，也可出現充滿含鐵血黃素的巨噬細胞、慢性炎癥細胞和多核細胞。發生于髕骨的骨腫瘤是少見的，原發于髕骨的骨腫瘤僅占到所有骨腫瘤的0．12％。發生于髕骨的動脈瘤樣骨囊腫是罕見的，可分為原發性和繼發性2種，繼發性動脈瘤樣骨囊腫常繼發于如骨巨細胞瘤、成軟骨細胞瘤、成骨細胞瘤、血管瘤等預先存在的骨病變或創傷之后。約30％～50％的動脈瘤樣骨囊腫均為繼發性改變，出現在原發性骨損傷和反應性骨生長中的血管便易導致血液動力學的改變，被認為與這種繼發改變有著密切關系。此外，腫瘤組織的染色體變異也被認為與該疾病的發生有著密切關系。在繼發性動脈瘤樣骨囊腫中骨巨細胞瘤是最常見的原發骨病變。
（2）臨床表現及診斷：髕骨動脈瘤樣骨囊腫的患者大多有一個長期的膝關節疼痛病史，部分患者就診時伴有膝關節腫脹或功能障礙，輕微的股四頭肌萎縮也被發現于部分患者。髕骨動脈瘤樣骨囊腫被意外發現大都是因為疾病在進展過程中出現的并發癥所致，尤其是髕骨病理性骨折。X線檢查可見髕骨膨脹性溶骨性改變，骨皮質變薄，如肥皂泡樣，當疾病逐漸進展，可觀察到鈣化斑點的出現。CT對于病灶內部及周邊結構以及病變范圍的顯示比X線更清楚，可以更清楚地顯示一個骨皮質的不連續。CT可見髕骨內的多囊性、膨脹性骨質破壞，骨殼完整，形態光滑或呈波浪狀。對于該疾病的診斷，MRI是極為重要的影像學評估手段。在MRI圖像上動脈瘤樣骨囊腫表現出一個膨脹性、多分隔囊性的改變。同時也能對囊腔內的液液平面進行識別，并對原發性或繼發性進行區分。MRI對于動脈瘤樣骨囊腫的診斷更多是依賴血紅蛋白退變的階段在T1、T2上表現出不同的信號強度來完成的，通常囊內的液體在T2表現出高信號，而在T1序列表現為低信號。T2序列通常能更好地顯示液體內容和平面，在T1能更好地對骨皮質進行評估。盡管影像學檢查尤其是MRI液液平面的出現為疾病的診斷提供了幫助，但對疾病最終做出明確的診斷現今仍依賴組織的病理學檢查。毛細血管擴張性骨肉瘤其影像學特征包括MRI與動脈瘤骨囊腫極其相似容易誤診。除此之外，髕骨中較常見的骨巨細胞瘤和成軟骨細胞瘤也是容易誤診的疾病，需加以警惕。本例患者X線片及CT表現與單純性骨囊腫極為相似，很難鑒別；盡管患者MRI檢查顯示骨質破壞區出現液液平面為疾病的診斷提供了影像學支持，但因髕骨動脈瘤樣骨囊腫極為少見，單純性骨囊腫也可在骨質破壞區出現液液平面，導致該例疾病在初步診斷上出現了偏差。翻閱文獻并結合本例患者，MRI出現的液液平面及病變內的分隔常提示動脈瘤樣骨囊腫，單純性骨囊腫內無纖維間隔。
（3）治療方式：動脈瘤樣骨囊腫的治療方式取決于囊腫的階段，通常都采取腫瘤刮除加植骨的手術方式。目前也有極少數自愈或在取活組織檢查術后發生自愈的病例報道。如果手術治療將導致巨大的創傷，單次或多次選擇性的血管栓塞術被推薦用于此時的治療。盡管髕骨切除術在早期的文獻中被推薦使用，但目前已不建議在嘗試髕骨重建之前被直接使用。石炭酸和冷凍療法等輔助治療手段的使用可減少囊腫的復發，但同時增加了髕骨的壞死情況。囊腫刮除加松質骨植骨的手術方式常可獲得一個極好的治療結果。目前尚未有髕骨骨囊腫刮除、植骨治療后復發或轉移的文獻報道。不過，已有關于發生于其他部位的動脈瘤樣骨囊腫術后復發的報道。研究發現年齡、性別、囊腫位置及細胞成分在復發中起著重要作用。術后復發是動脈瘤樣骨囊腫最主要的并發癥，因此需密切注意復發的發生。本例患者也采取了腫瘤刮出、松質骨植骨的治療方式。隨訪半年未見腫瘤復發、轉移。
（4）本例體會：本例患者因X線片和CT都考慮單純性骨囊腫，由于缺乏相關的診治經驗，忽略了MRI出現的分隔現象，術前診斷上更傾向于單純性骨囊腫。術后復發是該疾病最主要的并發癥，筆者采取了腫瘤刮除、自體松質骨植骨的治療方式，目前隨訪半年無腫瘤復發。為了減少術后復發率，也有推薦腫瘤擴大刮除、骨移植替代物植骨（或骨水泥填充）治療。通過該病例，在臨床工作中要對已出現的臨床癥狀及影像學特征多加思考，不容忽視，才能提高疾病的術前診斷率，從而采取恰當的手術方案來治療本病。