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  • 發布時間:2022-01-08 21:20 原文鏈接: 原發節外淋巴瘤病例分析

    患者男,63歲。左足背紅腫疼痛半年,加重2個月來我院就診。查體左足腫痛明顯,活動受限。全身檢查無肝脾腫大,血常規,胸部CT及腹部B超等檢查未見明顯異常。影像學表現:X線平片,左足骨質疏松明顯,左足跗骨及跖骨基底部骨質破壞,骨質破壞邊緣未見明顯硬化邊。關節間隙尚在,軟組織腫脹明顯。

     

    左足MRI(以中足為中心)背部及足底部肌肉廣泛軟組織腫塊,T1WI呈等信號,T2WI呈稍高信號,T2WIFS呈較高信號,信號均勻一致,足背部較顯,腫塊圍肌腱生長,足背側趾長短伸肌腱、拇長伸肌腱及足底趾短長屈肌腱、拇長屈肌腱等各肌腱被包繞并推移,信號未見明顯改變,病灶邊界欠清晰。左足跗骨及跖骨基底部受侵,廣泛骨髓水腫。部分骨皮質輪廓尚存在,受累關節間隙尚存在。增強掃描:注藥后(釓劑0.1ml/kg)腫塊中期輕-中度強化,延遲信號略減退,肌肉間筋膜仍顯示,信號未見明顯異常改變。

     

    腫瘤活檢及免疫生化:腫瘤細胞CD20(+)PAX5(+)Ki-67(+80%~90%)病理HE×100彌漫性大B細胞淋巴瘤。

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    討論

     

    Lanham等認為原發性軟組織淋巴瘤的診斷標準應符合以下3個條件:1)以軟組織包塊起病;2)起病后3個月內無胸腔,腹腔,皮膚,區域淋巴結等處的侵犯;3)原發病變不具有豐富的淋巴組織。淋巴細胞發生了惡變即稱為淋巴瘤,按照“世界衛生組織淋巴系統腫瘤病理分類標準”,目前已知淋巴瘤有近70種病理類型,大體可分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤兩大類。在我國,霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的9%~10%,是一組療效相對較好的惡性腫瘤;非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤病例的90%左右,并且近十幾年來發病率逐年升高。

     

    彌漫性大B細胞淋巴瘤(DLBCL)是最常見的成人非霍奇金惡性淋巴瘤,骨和軟組織惡性淋巴瘤大多為DLBCL。典型的表現是患者出現結內或結外迅速長大的腫塊,可伴有癥狀,隨著病情的發展常常發生擴散。可發生在結內和結外,原發結外的可高達40%,結外最常見的部位是胃腸道(胃和回盲部),其實可發生在結外任何部位,如皮膚、中樞神經、骨、睪丸、軟組織、腮腺、肺、女性生殖道、肝、腎、脾和Waldeyer環。原發于骨髓和/或累及到血液的情況罕見。某些形態學的變異型多見于特定的部位,如原發于骨的DLBCL常常呈多葉核細胞。

     

    此病例為左足背肌肉原發淋巴瘤,從MR觀察淋巴瘤有以下幾個特征,一是病變形態,受累肌肉彌漫腫脹,但保持大致肌肉輪廓,其內穿行的肌腱及血管也未受侵,二是信號均勻,多無液化壞死信號,T1WI信號與肌肉信號相近,T2壓脂受累肌肉信號略高,增強掃描信號均勻一致輕至中度強化。三是鄰近結構,肌間筋膜及脂肪間隙部分仍存在。回顧分析本病例MRI能清晰地顯示腫瘤侵犯的范圍、軟組織腫塊,肌腱筋膜及骨的受累情況,故是軟組織病變的首選檢查手段。但MRI也是解剖性影像診斷,很多病變單憑核磁共振檢查仍難以確診,應該臨床癥狀與放射影像學表現綜合分析,得出較可靠的診斷結果。

     

    軟組織惡性腫瘤來源于脂肪、筋膜、肌肉、纖維、淋巴及血管,軟組織肉瘤中約75%屬高度惡性。影像學表現多樣,與軟組織淋巴瘤的鑒別有一定困難,常見軟組織肉瘤包括惡性纖維組織細胞瘤、高度惡性多形性肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和惡性外周神經鞘瘤。但與軟組織淋巴瘤不同的是絕大多數腫瘤內部信號混雜,易出現壞死囊變區和腫瘤內部纖維間隔表現,腫瘤呈腫塊樣表現,邊界多清楚,可有分葉。


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