先天性高肩胛癥又稱Sprengel畸形，是一種較為少見的先天性畸形。正常人肩胛骨位于T2~8之間，若肩胛骨未能正常下降，則形成高肩胛癥。此病病因不明，有學者認為因羊水量不正常而引起子宮內壓力過高、肌肉發育缺陷、肩胛骨與脊椎間有異常的軟骨或骨性連接可能是發生本病的直接原因。本例是雙側高肩胛癥合并雙側肩椎骨、多節段頸椎隱性脊柱裂、頸椎附件融合的1例患兒，實屬罕見，現結合文獻報道如下：
臨床資料
患兒，男，5歲，因“發現頸肩部畸形3年”入院。3年前家屬發現患兒頸肩部畸形，肩胛骨高聳，上肢外展高舉受限，為明確診斷，來本院就診。完善相關檢查后，明確診斷為“先天性高肩胛癥”。專科查體：患兒雙肩高聳，雙上肢基本等長，后枕部中點與臀中溝的垂直線無明顯傾斜；雙側肩胛骨上移，上角約位于C4椎體平面，下角位于T5椎體平面。雙側棘突旁可觸及肩椎骨，位于C3~T2椎體平面。雙側肩胛提肌、菱形肌萎縮，肩胛骨可輕度內收，無明顯壓痛。雙側肩關節活動度：前屈70°、后伸30°、前屈上舉90°、內收30°、內旋外旋40°，病理反射均為陰性。影像學檢查：頸椎X線片提示（圖1a）：C5、C6椎多有隱性脊柱裂，C5~7椎附件多有融合，未見胸椎骨質結構明顯病變。頸椎三維CT提示（圖1b~1e）：雙側高肩胛癥，C3~T2層面項部見兩條長條形骨性密度影，呈“八”字形，考慮為肩椎骨。C3~7椎體隱性脊椎裂，C4~7椎體分節不全。
手術治療
手術過程：麻醉成功后患兒取俯臥位，頸部屈曲約10°固定于頭架上。術區常規消毒、鋪巾。取頸后部C3~T2棘突后正中縱形切口，長約10cm。依次切開皮膚、皮下組織，沿C3~T2棘突骨膜下剝離肌肉，暴露雙側肩椎骨。切斷斜方肌和大小菱形肌的起點，翻開游離的肌皮瓣，顯露出肩椎骨和附著于肩胛骨上角的纖維束帶，連同骨膜切除肩椎骨骨橋，探查見肩胛骨可輕易推下至接近正常位置。肩關節活動度良好。將斜方肌和大小菱形肌的起點縫合于起點以下的棘突，斜方肌下部過多的部分給予切除。徹底止血，大量生理鹽水反復沖洗切口，切口內放置橡皮引流管1根，清點敷料和器械無誤后，逐層關閉切口。術后未出現臂叢神經損傷的表現，且雙側肩關節功能較術前明顯改善，療效滿意。
討論
先天性高肩胛癥發病原因不明，肩胛骨高位是該疾病的最主要特征，可發生于一側或雙側，以一側多見，常合并先天性脊柱側凸、脊柱裂、半椎體、椎體融合、肋骨畸形、肩椎骨等；合并肩椎骨的病例約占1/3。該病臨床表現主要為雙側肩部不對稱，患側上肢上舉及外展功能障礙。根據Cavendish分級標準可將該畸形分為四級；一級：畸形很輕，雙側肩關節在同一平面，畸形不明顯；二級：畸形輕，雙側肩關節在同一水平或接近同一水平面，患者穿衣后可看出畸形；三級：畸形中等，患側肩關節高于健側2~5cm，畸形很容易看出；四級：畸形嚴重，患側肩關節明顯高于健側。
高肩胛癥的治療目的是矯正肩部畸形及改善上肢的外展和上舉功能。對于畸形較輕的患兒可采取保守治療，以被動或主動牽引伸展縮短的肌肉來改善肩關節的功能；對于畸形較重的患兒，則采取手術治療；手術治療的目的主要是為了矯正畸形、松解肩胛骨周圍軟組織、切除阻礙肩胛骨下降的骨性連接和纖維性連接，以此來改善肩關節的功能。目前治療高肩胛癥的手術方式主要包括經典Woodword術和Green術及兩種手術的改良版。關于最佳手術年齡尚存爭議，但多數學者認為以3~6歲為佳，年齡<3歲者手術耐受力差、解剖結構尚不十分清楚，因此加大了手術難度及手術風險，且術后較難配合功能鍛煉，影響術后恢復。若患兒年齡過大，則肩胛骨周圍肌肉軟組織攣縮嚴重，且畸形明顯，若術中強行向下牽拉肩胛骨可能損傷臂叢神經。因此筆者亦認為該病的最佳手術年齡為3~6歲。但值得注意的是，無論何種手術方式均有損傷臂叢神經的可能，因此在手術時應謹慎操作，盡量避免。
來源：中國矯形外科雜志2021年8月第29卷第16期