顱內微血管網（Rete Mirabile，RM），又稱奇網，RM是一個由吻合血管組成的精細網狀結構，取代了母體動脈。這在低級的哺乳動物，如貓、羊及豬等比較常見。發生于人類時，RM通常累及頸動脈和椎動脈，此時，頸內動脈或者椎動脈正常的連續性解剖結構在顱底處消失，被經硬膜異常發育的動脈網所取代。RM可為單側或雙側，人類的RM多單獨累及頸動脈系統，即頸動脈微血管網（Carotid Rete Mirabile，CRM），而單獨累及椎動脈系統者，稱為椎動脈微血管網（Vertebral Rete Mirabile，VRM）。
CRM合并VRM病例可稱為CVRM，十分罕見，全世界文獻報道的僅10例左右。RM的臨床表現比較復雜，多數可能無癥狀而不被發現，有臨床癥狀者多表現為缺血及出血，其中出血常見的為蛛網膜下腔出血（SAH）及腦內血腫。而同時多發不同部位的腦內出血目前尚未見到報道，本文報道1例罕見的雙側CVRM，以出血發病，表現為多發不同部位的出血，較為罕見，對其進行報道及文獻復習。
1.病例摘要
男性，48歲，因“突發頭痛、頭暈1h”于2018年12月15日入院。既往身體健康，否認家族性腦血管病史，否認高血壓病及糖尿病病史。查體：血壓130/85mmHg，神志清楚，回答問題準確，四肢活動靈活；頸部僵硬，Kernig征陽性。頭部CT顯示大腦鐮、小腦幕、環池、鞍上池內呈高密度彌散的出血影像；右側頂部顱板下可見新月形出血影像；雙側側腦室、第三腦室及第四腦室內出血（見圖1）。
圖1 頭部CT影像。A：大腦鐮、小腦幕、環池、鞍上池呈高密度或較高密度，考慮為出血；B：右側頂部顱板下可見新月形出血影像（箭頭）；C-E：雙側側腦室、第三腦室及第四腦室內出血，腦室系統略擴張
考慮為蛛網膜下腔出血、硬膜下血腫及腦室內出血。CTA檢查顯示：雙側頸內動脈眼動脈段、床突段、右側頸內動脈交通段未見顯示，周圍見迂曲增多血管影，右側眼動脈開窗，雙側椎動脈略纖細，周圍見迂曲增多血管影，雙側大腦中動脈略纖細，右側大腦前動脈A1段未見顯示，左側大腦前動脈、基底動脈、大腦后動脈走行自然，顯影良好，管腔未見明顯狹窄或擴張（見圖2）。
圖2 頭部CTA影像。A～E：雙側頸內動脈眼動脈段、床突段、右側頸內動脈交通段未見顯示，周圍見迂曲增多血管影，雙側椎動脈略纖細，周圍見迂曲增多血管影，雙側大腦中動脈略纖細，右側大腦前動脈A1段未見顯示，左側大腦前動脈、基底動脈、大腦后動脈走行自然，顯影良好，管腔未見明顯狹窄或擴張
進一步行DSA檢查顯示：雙側頸內動脈到達海綿竇后主干消失，延續為血管網，頸外動脈造影顯示上頜內動脈分支及咽升動脈向血管網供血，顱內動脈如大腦中動脈及大腦前動脈自血管網發出；雙側椎動脈造影顯示雙側椎動脈在枕骨大孔區域主干消失，也延續為血管網，同時雙側椎動脈V2段發出脊髓前根動脈后延續為迂曲擴張的脊髓前動脈，脊髓前動脈向上與血管網相連參與供血；同時可見椎基底動脈通過后交通動脈向前循環供血（見圖3～圖5）。
圖3 頭部DSA影像。A：主動脈弓走形正常，各分支未見走形未見異常。B-C：右側頸內動脈正側位影像，顯示頸內動脈在海綿竇都向前延續為眼動脈，頸內動脈及眼動脈海綿竇附近形成豐富的血管網，大腦前動脈及大腦中動脈在血管網上發出，可見腦膜垂體干向后延伸。D-E：頸外動脈正側位像，顯示咽升動脈及上頜內動脈發出分支參與血管網供血，咽升動脈發出分支延續為腦膜后動脈參與小腦幕附近側枝循環
圖4 頭部DSA影像。A-B：左側頸內動脈正側位影像，顯示頸內動脈在海綿竇都向前延續為眼動脈，頸內動脈及眼動脈海綿竇附近形成豐富的血管網，大腦前動脈及大腦中動脈在血管網上發出，可見腦膜垂體干向后延伸參與小腦供血。C-D：頸外動脈正側位像，顯示咽升動脈及上頜內動脈發出分支參與血管網供血
圖5 雙側椎動脈造影。雙側椎動脈造影顯示雙側椎動脈在枕骨大孔區域主干消失，也延續為血管網，同時雙側椎動脈V2段發出脊髓前根動脈后延續為迂曲擴張的脊髓前動脈，脊髓前動脈向上與血管網相連參與供血；同時可見椎基底動脈系統通過后交通動脈向前循環供血。A-C：為左側椎動脈造影；DE：為右側椎動脈造影