患兒，男，2歲5個月，85cm，10kg，因“下頜短小2年余”入院。患兒生后發現下頜后縮短小，張口受限，時有憋氣，飲食一般，未予特殊治療。患兒足月順產，出生體重3.2kg，生長發育較同齡兒落后。
患兒下頜后縮短小，雙側不對稱，右側較明顯，張口明顯受限，張口度約0.5cm，平素從右下側牙齒缺如處進食，發音不清，入睡后憋氣嚴重，鼾聲明顯，改變體位無明顯改善。術前實驗室檢查及胸部CT未見明顯異常；頭顱CT見下頜骨體短小、略后縮，雙側不對稱，雙側下頜支形態異常，所及右側下頜骨未見明顯髁突、冠突結構，局部與上頜骨似相連（圖1）；氣管及支氣管重建未見明顯異常；ECG（鎮靜）示竇性心動過速，HR134次/分，雙心房負荷重、右心室負荷重、部分導聯T波改變；心臟超聲見右房室及肺動脈徑線稍增大，心功能未見明顯異常。術前診斷為“雙側上下頜骨先天畸形（關節融合）”，擬于全身麻醉下行“下頜關節成形術”。
患兒在病房建立外周靜脈通道，術前30min阿托品0.02mg/kg肌注。入室后心電監護HR148次/分，BP98/57mmHg，SpO2 97%。麻醉誘導：靜注丙泊酚20mg，面罩通氣胸廓起伏良好，隨后靜注芬太尼10μg和丙泊酚10mg。右側鼻孔插入8F吸痰管，經吸痰管予2%利多卡因1ml表面麻醉。左側鼻孔予1μg/ml腎上腺素1ml滴鼻收斂，插入經潤滑的ID5.0mm無囊加強型氣管導管。
經氣管導管置入3.8mm可視插管軟鏡，鏡下見聲門清晰可見，吸痰管在主氣管內，拔出吸痰管，在軟鏡引導下將導管送入主氣管內，輔助通氣見胸廓起伏、PETCO2波形良好，調整導管深度，聽診雙肺呼吸音對稱后固定導管，導管深度14cm。誘導過程中HR140～150次/分，SpO2 95%～100%。術中容量控制通氣，VT8～10ml/kg，RR22～24次/分，FiO275%，有創血壓監測。麻醉維持：靜脈泵注丙泊酚5mg·kg－1·h－1、瑞芬太尼0.4μg·kg－1·min－1、羅庫溴銨5μg·kg－1·min－1，吸入1%～2%七氟醚。
術中轉換體位后發現潮氣量明顯減少，PETCO2及氣道壓明顯上升，確認導管位置，發現導管有扭曲打折，經調整后改善。手術時間3.3h，術中生命體征平穩，HR98～121次/分，BP83～98/48～60mmHg，PETCO2 34～60mmHg，SpO2 99%～100%。術畢前行血氣分析示pH7.246，PaCO2 59.6mmHg，PaO2 250.0mmHg，BE－2.5mmol/L，Hb103g/L，Na+131.4mmol/L，K+3.93mmol/L，Glu7.7mmol/L，Lac3.32mmol/L。術后帶管送ICU，術后5d拔管，隨訪未見明顯異常。
討論
先天性顳頜關節融合是一種罕見病，患兒因出生后張口嚴重受限而被診斷。患兒頜面部先天性畸形導致張口受限常使麻醉中無法經口氣管插管。以往多選擇經鼻盲探插管，但此操作可能面臨插管失敗的風險。近年來，經纖維支氣管鏡引導下插管被廣泛應用于困難氣道。
本例患兒下頜后縮短小，張口受限明顯，影像學檢查提示雙側下頜骨呈典型發育不良狀態，且同時存在顳下頜關節紊亂和強直。患兒鎮靜下面罩輔助通氣氧合指數尚可，決定首選可視纖維軟鏡引導下經鼻插管。準備緊急環甲膜穿刺套件應對反復插管導致聲門水腫以及插管失敗等情況。CT提示鼻中隔彎曲，右側鼻腔較左側狹窄，選擇從右側鼻腔置入吸痰管，既可以吸引分泌物，又可以進行咽喉部局部麻醉。插管軟鏡經左側鼻孔進入口腔后，聲門顯示清晰，吸痰管在主氣管內，局麻效果良好，置入導管順利，過程平穩，無嗆咳。
先天性顳頜關節融合患兒使用丙泊酚誘導，劑量較大時可能引起呼吸抑制，一定程度上增加了患兒的麻醉風險，采用分次緩慢小劑量給藥可降低呼吸抑制發生率。保留自主呼吸七氟醚吸入是患兒困難插管的常用麻醉方法，但因其作用時間短，麻醉深度不易維持，且淺麻醉下插管有嗆咳、屏氣、喉痙攣等風險。患兒困難氣道同樣要慎用肌松藥。如何在保證安全的前提下，選擇合適的麻醉藥物、方法及氣道管理策略，是麻醉科醫師面臨的巨大挑戰。
本例患兒采取分次給藥，雖然呼吸受到一定影響，但自主呼吸一直保留，不足的是沒有BIS監測，僅根據臨床癥狀來判斷麻醉深度，不能準確判斷是否達到足夠的深度來進行插管，所以在插管過程中由于聲門部位的刺激出現了一定程度的心率波動。
由于手術區域位于雙側下頜骨，手術過程中轉換體位易發生導管受壓、移位、甚至脫出等風險，術中需密切關注生命體征變化。患兒術前一般狀況良好，故未行血氣檢查，手術時間長，術畢前血氣分析結果提示存在呼吸性酸中毒，考慮患兒術后需繼續帶管機械通氣，可通過調整呼吸參數來改善，故未予處理。因此，對于已知的困難氣道，術前需做好充分準備，詳細了解病史及查體，完善相關影像學檢查，準確評估氣道情況，按照困難氣道處理流程準備相關器械及藥物，有經驗的團隊協作，且制定個體化麻醉方案，保證患兒安全。
來源：吳靜,施曉華.雙側顳頜關節融合患兒行下頜關節成形術困難氣道處理一例[J].臨床麻醉學雜志,2021,37(02):221-222.