患者女，14歲。因排便困難2周，自行于下腹部觸摸到包塊就診。患者自訴初次月經14歲，至入院共有4次，經期5天，周期30～40天，經量較少。體檢：一般情況好，外陰正常。肛診檢查：子宮后位，稍小，子宮前方可捫及大小約12 cm×11 cm×11 cm包塊，質偏硬，活動差，無壓痛。彩色多普勒超聲提示盆腔巨大囊實性混合包塊，右腎缺如。
MRI檢查：冠狀位抑脂（FS）-T2WI示子宮發育異常，可見雙子宮，右側子宮明顯增大，大小約14.4 cm×7.7 cm×8.4 cm，宮腔、宮頸管及陰道內充滿高信號，子宮肌層明顯變薄。左側子宮明顯受壓變形，形態較小（圖1、2）。軸位FST2WI及T1WI見宮腔、宮頸管及陰道內積液呈短T1、長T2信號（圖3、4）。行腹部掃描，左腎明顯增大，右腎窩內無腎影（圖5）。
圖1、2MR冠狀位FS-T2WI顯示左右兩個子宮，宮腔明顯擴張，腔內呈長T2信號，子宮肌層明顯變薄，左側子宮受壓；圖3、4軸位FS-T2WI及T1WI見宮腔內積液呈短T1、長T2信號；圖5腹部冠狀位掃描，左腎明顯增大，右腎窩內無腎影
MRI提示雙子宮，右側子宮積血，考慮生殖道畸形所致。后行婦科檢查為雙陰道，右側陰道閉鎖，臨床行右側陰道切開引流術。術后MRI掃描可見右側子宮體積明顯縮小，宮內積血排出，雙子宮、雙宮頸顯示更明顯（圖6、7）。
圖6、7右側陰道切開引流術后，冠狀位T2WI掃描見右側子宮體積明顯縮小，宮內積血排出，雙子宮、雙宮頸顯示更明顯
討論
無論男性或女性，在胚胎早期都發生兩對中腎管及一對副中腎管。女性生殖管道來自一對副中腎管，副中腎管發生于胚胎第6周時，當副中腎管生長時與對側副中腎管相遇并融合，形成子宮-陰道管道。雙子宮為兩側副中腎管未融合，各自發育形成兩個單角子宮和兩個宮頸，兩個宮頸可分開或相連，宮頸間也可有交通管，可為一側宮頸發育不良、缺如，雙子宮可伴有陰道縱隔或斜隔。
子宮先天性畸形常合并泌尿系統畸形，為一側中腎管下部的發育障礙，導致苗勒管及生腎和輸尿管芽的發育異常，造成一側腎、輸尿管和膀胱的缺如或發育不全。本例為雙子宮、雙宮頸、雙陰道畸形，右側陰道阻塞，隨著月經來潮經血未能排出，導致經血積聚在右側宮腔及陰道內，經血可逆流，脫落的子宮內膜碎屑種植于卵巢表面或其他部位，逆行性子宮內膜異位增加，患者同時合并右腎缺如。本例患者無特異癥狀，僅發現盆腔包塊。MRI可清晰顯示子宮形態及宮腔內積血情況，發現并診斷先天性子宮畸形的準確率為100%。