患者女，52歲。健康體檢發現肺內病變。行PET-CT檢查提示右肺中葉外側段及左肺下葉后基底段各見一結節。1周后行右肺中葉切除術，5個月后再次入院行PET-CT檢查并行經胸腔鏡左肺下葉腫物切除術。既往無腫瘤、手術病史。
影像檢查：第一次術前PET-CT示：右肺中葉外側段及左肺下葉后底段鄰近胸膜各見一分葉結節，最大截面積分別約2.5cm×1.9cm、2.2cm×1.8cm，邊界清，病變與胸膜無粘連，縱隔窗示病變密度不均勻，內見壞死及斑點狀鈣化，CT值-7～80HU不等，平均CT值24HU；FDG代謝顯像放射性分布略濃聚（SUVmax=2.77、2.94），其余部位未見異常放射性濃聚。
5個月后第二次術前PET-CT示：左肺下葉后基底段鄰近胸膜處結節大小及FDG代謝（SUVmax=3.05）較前無明顯變化，其余改變均同前。病理檢查：兩肺病變大體標本：結節黃白，質脆，界清。鏡下所見：見結節狀瘤組織，由短梭形瘤細胞組成，排列位于肺泡腔內生長，瘤組織中心為粘液變性。免疫組化染色：兩病灶均Vimentin（+），NSE（+），EMA（-），CK（-），Calretinin（-），SMA（-），MC（-），CgA（-），TTF-1（-），P63（-），CD68（-）。此外，右肺結節S-100（+），Ki67（-），左肺結節S-100（灶性+），Ki67（約8%+），CD38（部分+）。病理診斷（中國醫科大學附屬盛京醫院專家會診）：（雙肺）副脊索瘤（圖1～8）。
討論
副脊索瘤是一種罕見腫瘤，組織起源未定，WHO腫瘤（2003年）分類將副脊索瘤與軟組織混合瘤、肌上皮瘤歸為同一組疾病，為起源未定的腫瘤。目前國內外文獻報道不足百例，且多為個案報道。相關影像報道多以CT/MR為主，PET-CT相關報道較少。副脊索瘤好發于青壯年四肢遠端的深部軟組織，常靠近肌腱、滑膜或骨樣結構，其次發生于胸背部、軀干、盆腔、顱骨等部位。發病年齡4～86歲，20～40歲最常見，無性別差異。
臨床多表現為緩慢生長的無痛性腫塊，極少數有局部疼痛。本例于體檢發現，無任何臨床癥狀。副脊索瘤是一種惰性腫瘤，多為良性，膨脹性生長，較少出現周圍組織浸潤，但有惡變傾向，生長復發或轉移比較罕見，有報道副脊索瘤發生轉移。到目前為止僅有幾例報道肺組織內見該病變，均為其它部位轉移而來。本例病灶發現于肺內，PET-CT示其余部位未見占位及異常FDG代謝區。但因常規PET-CT檢查未包括四肢等部位，即使尚未在除肺組織以外的其他部位發現同種病灶，本病例仍不確定病灶是否原發于肺內，不排除可能由四肢等其他部位隱匿病灶轉移而來。
文獻報道鏡下腫瘤細胞排列成小巢狀或條索狀，間質為黏液樣或淡伊紅染色透明樣物質。胞質淡染，包漿含有空泡，核呈泡狀，部分病例可見未分化的梭形細胞或較小的球形細胞，分裂象少見。免疫組化中vimentin陽性、S-100陽性是主要的診斷依據，此外EMA、CK、Calretinin、CD34、Actin，GFAP，calpnin陰性等對該病也有一定診斷價值。
本例病灶的病理學表現與文獻報道基本符合。文獻報道副脊索瘤多為不均勻軟組織腫塊，影像學無特異表現，增強CT多不均勻強化；MRI多表現為低-等T1、高T2信號。該患者術前PETCT提示雙肺結節均為邊界清楚的分葉狀軟組織結節，密度不均，內見壞死及斑點狀鈣化，與鏡下觀察瘤中心粘液樣變一致；FDG代謝顯像放射性分布略濃聚（SUVmax=2.77、2.94），提示其活性低，代謝慢，這也與副脊索瘤的惰性特點相符合。結合本例PET-CT影像表現及以往相關病例報道，影像學表現可以一定程度反映該病的特性，但對該病的診斷價值有限。本例的PET-CT影像表現間接證明了該病的惰性特征，提供了更多的副脊索瘤的影像資料。