1病例報告
患者，24歲，G1，P0。，孕21+3周，因發現雙胎胎心率均過緩 l小時于2015年9月28日急診轉入本院。孕16周當地醫院 檢查，雙胎胎心未見明顯異常，患者于9月28日在當地醫院行 常規產檢時，多普勒測胎心發現雙胎胎心率均過緩(單絨毛膜 雙羊膜囊雙胎)，分別為65／min、67／min。行急診超聲檢查示 胎兒大小符合孕周，臍血流未見明顯異常，雙胎胎心均過緩：心 率為66／min、67／min。為進一步明確診斷，急診轉診我院。患 者孕前1年無明顯誘因出現數個齲齒，且唇黏膜及周圍皮膚容 易干燥起皮，未予重視及處理。本次孕早期無病毒及有毒、有 害物質接觸史，無放射性接觸。家族中無心臟病患者，亦無自 身免疫性疾病史。 入院后即行胎兒心臟超聲心動圖檢測，見：胎兒心率過緩， 心律不齊，心房與心室搏動不一致，雙胎心功能降低；雙胎兒心 胸面積比例輕度增大，胎兒重癥心律失常，完全性房室傳導阻 滯(心室率過緩)，一胎兒心房率132／min，心室率59／min；另一 胎兒心房率142／min，心室率58／min。檢查胎兒心臟結構未見 明顯異常。孕婦自身抗體檢測：抗ssA陽性，抗ssB弱陽性，抗 核抗體ANA滴度為1：320。血沉27．0 m瑚／h。孕婦心電圖及 超聲心動圖檢查及常規檢查未見明顯異常。結合現病史，孕婦 齲齒、口干及自身抗體陽性，考慮雙胎妊娠合并干燥綜合征，雙 胎均完全性房室傳導阻滯。與患者及家屬及時溝通后，孕婦及 家屬經過反復考慮，強烈要求繼續妊娠。遂建議小劑量地塞米 松(10 m∥d，口服)，以減少抗體產生，減少抗體通過胎盤影響 胎兒，盡量使胎兒能恢復心律，并向患者及其家屬解釋激素治 療的利弊，患者及家屬經權衡，拒絕使用任何激素，要求順其自 然。因此，建議：每月行超聲復查監測胎兒宮內情況，并且每天 在家中自行測胎心。后經多次超聲檢查示：雙胎胎兒大小及 (心臟)結構均未見明顯異常，心律如前未見好轉，未見明顯變 化。復查孕婦抗核抗體ANA滴度仍為1：320，無變化，血沉升 高至29 mm／h。余各項生化檢查未見明顯異常。
患者于孕35+6周，胎兒增大，膈肌明顯上抬，出現胸悶癥狀，孕婦夜間睡眠質量較差，強烈要求提前終止妊娠，于2016 年1月7日在腰麻下行子宮下段剖官產術，順利助娩兩男嬰， 羊水均清，雙胎均無臍帶繞頸及臍帶過度扭轉，胎位 LOT／ROP，共用1個胎盤，Apgar評分均為9分。兩個新生兒的 體質量分別為2525 g、2320 g。查體：兩個新生兒全身皮膚黏膜 及甲床紅潤，觸摸皮膚溫暖，大聲哭鬧時均無皮膚黏膜發紺，雙肺及腹部未見異常；心界無擴大，聽診各個瓣膜區未見明顯雜音，心音稍低鈍。因早產兒、新生兒心律失常轉新生兒科。入新生兒科后即行各項相關檢查，持續心電監護示：兩嬰兒血氧飽和度分別波動于0．98～0．99、0．97—0．98。床邊胸片示：均 未見明顯異常。床邊超聲心動圖示：一嬰兒動脈導管未閉，大 血管水平血液左向右分流，可疑新生兒卵圓孔未閉，心動過緩， 余未見明顯異常；另一嬰兒卵圓孔未閉，心房血液左向右分流， 心動過緩；余未見明顯異常。床邊心電圖示：兩嬰兒心房率為 214／min、167／min，心室率為65／min、58／min，檢查診斷均為竇 性心動過速，交界性逸博心律，完全性房室傳導阻滯。其他常 規檢查及心肌酶譜檢查均未見異常。新生兒住院觀察期問給 予營養心肌，改善循環，補充能量等治療，共14天，治療前后心 電圖及超聲心動圖均未見明顯變化，出院后門診隨訪。隨訪至 2017年1月15日，即1周歲時神經系統發育與體格發育正常， 體質及運動能力與同齡相比未見異常。母親干燥綜合征癥狀 未使用藥物治療，基本緩解。
2討論
完全性房室傳導阻滯又稱為三度房室傳導阻滯，其分為先 天性和后天性兩種。后天性多見于心臟手術后造成的心肌 和傳導系統的損傷，亦可并發于其他疾病或嚴重感染所致的心 肌炎癥。單純的先天性完全性房室傳導阻滯發生率為 1／14000～1／20000，先天性完全性房室傳導阻滯患者在臨床中 非常罕見，此類疾病發現已有一百多年，90％以上的先天性房 室傳導阻滯伴隨母親自身免疫抗體陽性或是器質性心臟病。 約10％的先天性房室傳導阻滯為特發性悼J。常見母體內免疫 標志物，包括抗ssA、抗ssB、抗DNA抗體、抗sm抗體、u1一 RNP、J0-1等陽性。抗SSA及抗ssB抗體可在體內穩定表 達數年，可伴隨或不伴隨癥狀。但是也有研究指出，母體內的 抗體并非構成胎兒房室傳導阻滯的充分理由。該研究中， 在血清型陽性的母體中，胎兒房室傳導阻滯的概率僅為1％~7．5％。本例雙胎完全性房室傳導阻滯臨床極少見，患者孕期 患有干燥綜合征，且其抗ssA陽性，抗ssB弱陽性，考慮胎兒 房室傳導阻滯由母體內特異性抗體誘發。先天性完全性心臟 傳導阻滯與母體狼瘡或者其他結締組織病存在關系已經是專 家的共識。胎兒可受母體血清內的抗體影響，并且不表現出明 顯的臨床癥狀。在一般人群中，抗ssA或抗ssB陽性的患者 是否出現臨床癥狀的比率并未知曉。在一項前瞻性研究中顯 示若母體檢測出自身抗體，但妊娠期間未對胎兒產生影響，完 全性心臟傳導阻滯的概率為l％一5％。若在妊娠期間就已對 胎兒產生影響，則發生完全性心臟傳導阻滯的概率提升為 11％～19％。除影響傳導系統外，10％～15％暴露于抗ssA抗 體的胎兒也可能發生心肌炎癥、心內膜彈性纖維增生。
胎兒完全性房室傳導阻滯的診斷可采用胎兒超聲心動圖(fetal echocar—diography)，既可檢查胎兒心臟結構及功能狀況， 又可協助判斷胎兒心律失常性質，是目前診斷胎兒心律失常最 有價值的方法一。1。除胎兒超聲心動圖外，胎兒心電圖也可用 于胎兒房室傳導阻滯的診斷，但其受腹壁、羊水、臟器等影響較 大，故胎兒心電圖的準確度相對較低。胎兒心磁圖作為近 年來新引入的技術之一，也可作為胎兒心律失常的診斷手段。其根據心臟磁場的變化從而發揮檢測作用，其準確率高于胎兒心電圖。 在增加胎兒先天性心臟病風險的可能因素中，抗ssA或 者抗ssB自身抗體陽性的患者中，其可作為獨立危險因素，提 升1％～5％的出生死亡率。在近年來的相關文獻中更是表 明，抗ssA表達量增加(>50 U／m1)可增加胎兒的死亡風險。建議患者孕16周開始行超聲檢查，并以l一2周的頻 率進行產檢直至孕28周。在美國心臟協會(AHA)發布的指 南中建議對I度房室傳導阻滯及Ⅱ度房室傳導阻滯患者使用 地塞米松治療，對完全性心臟傳導阻滯胎兒也應應用地塞米松 進行治療，預防胎兒死亡及心肌病發生。地塞米松用藥劑 量以小劑量為宜。對于暴露于抗ssA及抗ssB的胎兒，并出現完全性心臟傳導阻滯的患者，也可考慮提前終止妊娠，放寬剖官產指征。本例雙胎完全性房室傳導阻滯孕婦孕期 拒絕任何藥物治療，其所產生的大量抗體可通過胎盤進入宮 內，可能影響胎兒心臟神經傳導系統，雙胎出生后，脫離母體環境后心電圖顯示仍然是完全性房室傳導阻滯，12個月齡再次 復查超聲心動圖，均未見結構異常。新生兒住院期間24小時 動態心電圖與出生相比未見明顯改變。回顧該患者病程，新生 兒脫離母體后，心電圖顯示其完全性房室傳導阻滯并未解除， 故考慮若在妊娠期間，仍應運用小劑量地塞米松進行治療，可 能逆轉胎兒完全性房室傳導阻滯。完全性房室傳導阻滯的轉歸主要取決于病因、病程和阻滯 部位。對于無癥狀先天性完全性房室傳導阻滯兒童無需給予 預防性起搏，但需要嚴密隨訪，有起搏指征者，安裝起搏器預后良好。本例患者雙胎完全性房室傳導阻滯已順利分娩，目前母親干燥綜合征癥狀在未使用藥物情況下，基本緩解，嬰兒生長體格發育及智力發育均與同齡無區別。今后兒童生長情況需 要長期隨訪觀察。
從該例特殊病例中，為我們臨床提供一個較好的思路及處理方案，此類胎兒出生后，絕大部分預后良好，孕期去留可根據家庭文化背景，經濟條件，對疾病的認知程度，對孩子的期盼程 度相關實際情況相結合。
參考文獻略。