1.胚胎發生 胚胎第4周時，輸尿管芽迅速增長，其近端形成輸尿管，遠端被原始腎組織塊所包蓋，并且發育成腎盂，腎盞與集合管，如果輸尿管遠端的分支超過2支，則形成重復腎盂；如分支過早則形成不完全性雙重輸尿管，輸尿管呈Y形，此外，如在中腎管的下端生出另一輸尿管芽(或稱副輸尿管芽)，它與正常的輸尿管芽并列上升，則發生完全性雙重輸尿管畸形。
2.遺傳學 雙重輸尿管可能是常染色體顯性遺傳，有不完全外顯率，家系調查父母或同胞有雙重輸尿管者，其發生率從每125人中有1例上升到每8～9人中有1例，另有報道環境因素可能影響雙重輸尿管的發生。