患者男，52歲，因腹脹不適2年伴加重1周入院。體檢及血、尿常規檢查均正常。血清糖類抗原125（carbohydrate antigen125，CA125）升高至258U/ml（正常范圍：0～35U/ml）。腹部平掃顯示：盆腔內軟組織腫塊，大小約6.0 cm×6.3 cm×8.0 cm，呈分葉狀，密度均勻（CT值40HU），無鈣化、壞死（圖1A）。CT增強，腫瘤呈明顯均勻強化，動脈期和靜脈期平均CT值分別為93HU、87HU（圖1B、C），腫瘤邊界不清，鄰近乙狀結腸受壓移位；CT血管造影顯示：腫瘤由腸系膜下動脈的分支供血（圖2）；MRI表現為：盆腔內分葉狀腫塊，T1WI為低信號，T2WI為稍高信號（圖3A、B），DWI為高信號（圖3C），T1WI增強顯示盆腔腫塊均勻強化（圖3D）。
圖1A～C CT平掃顯示盆腔內軟組織腫塊，密度均勻（1A）；增強掃描腫瘤顯著、均勻強化（1B、1C）
圖2 CT血管成像顯示，腫瘤由腸系膜下動脈分支供血（箭頭）
圖3A～D MRI平掃腫瘤表現為T1稍低信號，T2稍高信號，DWI顯著高信號（3A～C）；MRI增強掃描腫瘤顯著均勻強化（3D）
行腫瘤切除手術，術中發現：腫塊位于乙狀結腸系膜，壓迫乙狀結腸，引起腸壁水腫和不完全性腸梗阻。術后病理顯示：腫瘤細胞呈梭形，邊界不清，排列緊密，核仁小呈橢圓形（圖4）；免疫組織化學：S-100、CD34反應陽性，CD-1α，CD21，CD35，CD3以及CD20反應陰性，Ki-67抗原陽性表達約為20%。病理診斷：指突狀樹突細胞肉瘤。
圖4 梭形腫瘤細胞緊密排列呈漩渦狀生長方式（HE×100）
討論
指突狀樹突細胞肉瘤（IDCS）發病年齡介于6～87歲之間（平均51歲），男性更多見（M/F=1.5/1）。IDCS的臨床癥狀無特殊，對于多數起源自淋巴結的病例，其臨床表現類似淋巴結炎；而結外器官起源的病例，多伴有發熱、體重減輕等癥狀。本例腫瘤位于盆腔內，大小約6.0 cm×6.3 cm×8.0 cm，腫瘤起源自乙狀結腸系膜，呈分葉狀，壓迫乙狀結腸，引起腸壁水腫和不完全性腸梗阻；臨床表現為腹脹并伴有大便次數增多。據筆者所知，起源于乙狀結腸系膜的IDCS尚屬首次報道。
樹突細胞肉瘤分為不同的亞型，包括：郎罕式細胞肉瘤、IDCS、濾泡樹突細胞肉瘤（follicular dendritic cell sarcoma，FDCS）、真皮樹突細胞肉瘤，間質樹突細胞肉瘤等。其中，FDCS最為常見，合計報道343例，而IDCS報道僅100余例。IDCS的發病機制尚不明確，Helbig等認為IDCS的發病可能與EB病毒、皰疹病毒的感染有關；Fraser等研究了IDCS和慢性淋巴細胞白血病之間的轉化；還有一些學者研究了IDCS和低級別B細胞淋巴瘤之間的相關性。然而，本例患者沒有病毒感染、白血病和淋巴瘤的病史。病理學和免疫組織化學是診斷IDCS的關鍵。
病理學：梭形的腫瘤細胞呈漩渦狀生長方式，該特征用于鑒別黑色素瘤、惡性周圍神經鞘膜瘤、非典型纖維黃色瘤、惡性纖維組織細胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH）、橫紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤。免疫組織化學：S-100的陽性反應是IDCS的特征，而T細胞標記物（CD3，CD5和CD8），B細胞標記物（CD20），FDCS標記物（CD21，CD35），郎罕式細胞標記物（CD-1α，CD56）均呈陰性反應。
本例S-100和CD34反應陽性，CD-1α，CD21，CD35，CD3以及CD20反應陰性，符合IDCS的免疫組織化學特征。回顧既往文獻，IDCS具有下列影像學特征：密度均勻的軟組織腫塊，增強后呈顯著均一強化；PET/CT顯示，病灶內氟18脫氧葡萄糖攝取增加。
本例行CT血管成像，找尋到腫瘤的供血動脈，為IDCS的強化特征提供佐證；此外，在DWI圖像上，腫瘤呈顯著高信號，結合病理學分析，可能與腫瘤細胞排列密集有關。常發生于乙狀結腸系膜的腫瘤還包括：黑色素瘤、MFH，炎性肌纖維母細胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMFT），本例應與上述腫瘤進行鑒別。
MRI圖像上，黑色素瘤具有特征性，表現為T1高信號、T2低信號。根據Park等的報道：MFH表現為邊緣不規則的軟組織腫塊，呈延遲強化特征；波形蛋白、肌動蛋白、α1-抗胰凝乳蛋白酶和CD68呈反應陽性是MFH免疫組織化學特征。IMFT是一種好發于兒童的實性腫瘤，增強通常呈不均勻強化，間變性淋巴瘤激酶（anaplastic lymphomakinase，ALK）呈特征性陽性表達。IDCS的預后不佳，平均生存期約9個月。手術切除是治療早期IDCS的主要手段，輔助放療并不能顯著提高生存率、降低復發率。全身化療則適用于腫瘤晚期伴發轉移的患者。本例腫瘤較局限，未累及切緣，無遠處轉移，術后患者沒有進行放化療。術后3個月隨訪，CT掃描未提示腫瘤復發和轉移。