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  • 發布時間:2023-04-09 22:04 原文鏈接: 變應性肉芽腫性血管炎的基本介紹

      變應性肉芽腫性血管炎(Allergic Granulomatosis with Polyangiitis,AGPA),是1951年Churg和Strauss首次描述共13例不同于結節性多動脈炎和過敏性血管炎的綜合征,其特點為哮喘,外周血嗜酸性粒細胞增多和系統性血管炎,血管外肉芽腫,故將其命名為Churg-Strauss綜合征(CSS),又稱嗜酸性肉芽腫性血管炎。是主要累及中、小動脈的系統性血管炎的一種類型,較為罕見,它有三個顯著的病理組織學特點,即壞死性血管炎、組織嗜酸性粒細胞浸潤、和血管外肉芽腫。常見多器官受累包括肺、心臟、肝臟、脾、皮膚、周圍神經、胃腸道和腎臟,通常腎臟損害程度較結節性多動脈炎及肉芽腫性血管炎(韋格納肉芽腫)輕。為提高對本病的認識,Lanham建議診斷應基于下述臨床特點:哮喘;嗜酸性粒細胞數值應高于1500個/ml和有累積2個或更多器官的系統性血管炎。這些臨床和病理特點對變應性肉芽腫性血管炎來講都不是絕對特異的,它們可能不是都存在或者目前尚未出現。

      常見多器官受累包括肺、心臟、肝臟、脾、皮膚、周圍神經、胃腸道和腎臟。病因不明,與免疫異常有關。病理特點是壞死性血管炎,組織中有嗜酸性粒細胞浸潤和結締組織肉芽腫形成,巨噬細胞浸潤。

      變應性肉芽腫性血管炎病因不明,但與過敏及變態反應性疾病相關性很強,包括:過敏性鼻炎、鼻息肉以及支氣管哮喘。約70%的患者血清IgE水平或外周血或組織中嗜酸性粒細胞升高。盡管ANCA可能陽性,多數是針對MPO型的,將近60%的患者ANCA陰性。如果ANCA陽性,則提示有更高的腎臟病變、肺泡出血、多發性單神經炎和紫癜的發病率。該病與肉芽腫性血管炎(韋格納肉芽腫)以及顯微鏡下多血管炎又合稱為ANCA相關性血管炎 [1] 。

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