結節性筋膜炎（nodular fasciitis,NF）是一種以纖維母細胞和肌纖維母細胞增生為主的軟組織病變，由淺表筋膜延伸到皮下組織或肌肉。NF由Knowaler等于1955年首次提出并命名。因病變生長迅速，增生的纖維母細胞生長活躍，核分裂象多見，組織學圖像多變，極易誤診為肉瘤，故又稱為假肉瘤性筋膜炎。
NF好發于四肢和軀干皮下淺筋膜或肌腱部位的深筋膜，分為3型：皮下型、肌內型、筋膜型，肌內型結節性筋膜炎少見，發生于口腔頜面部者更少見報道。本文報道3例發生于口腔頜面部的肌內型結節性筋膜炎，并對其病因、臨床特征、組織病理學特點、診斷、治療及預后進行分析，為臨床診斷和治療提供參考。
1.病例報告
病例1，男，28歲。6個月前無意中發現右側面部有一腫物，約“花生米”大小，未覺疼痛不適，自述曾有面部創傷史。近1個月自覺腫物明顯增大，以“右側面部腫物”收入院。臨床檢查：右側眶下緣下方觸及一腫物，類圓形，大小約2.5 cm×2 cm，質韌，邊界清楚，活動度可，與周圍組織無粘連；無按壓痛，隆起皮膚表面無充血、破潰，皮溫與周圍正常組織相同。B超結果顯示：右頰部低回聲腫物。
CT平掃（圖1A）示：右側上頜竇前壁下方類圓形高密度影像，腫物兩側與面部表情肌相連，并在同一層面，大小約2.1 cm×2 cm，CT值約41Hu，面部表情肌CT值約60Hu。初步診斷：右側面部腫物，性質待查。告知病情及排除手術禁忌后，于全麻下行“右側面部腫物切除術”。術中見腫物有完整包膜，與周圍組織無粘連。肉眼見：結節樣腫物，大小約2 cm×2 cm×1.5 cm，切面灰黃褐色，均質，膠凍樣。病理結果為結節性筋膜炎。
病例2，男，59歲。7個月前無意中發現右側面部有一腫物，約“黃豆粒”大小，未覺疼痛不適，否認創傷史。曾于當地醫院就診，診斷為“面部脂肪瘤？”，建議手術治療，未做處理。近2個月自覺腫物增大速度加快，遂于青島大學附屬醫院就診并以“右側面部腫物”收入院。臨床檢查：右側腮腺前上部、顴弓下方可觸及一腫物，類橢圓形，大小約2 cm×2 cm×3 cm，質韌，邊界清楚，與周圍組織無粘連，無明顯按壓痛，隆起皮膚表面無充血、破潰，皮溫同周圍正常組織。無面癱征。腮腺導管乳頭無紅腫，擠壓腮腺可見清亮液體自導管口溢出。
CT平掃示（圖1B）：右側面頰部皮下類橢圓形低密度影像，大小約1.7 cm×2.1 cm，CT值約20Hu，表情肌及筋膜CT值約62Hu。與腮腺筋膜和表情肌在同一水平并相連，初步診斷：右側副腮腺腫物，性質待查。告知病情及排除手術禁忌證后，于全麻下行“右側腮腺區腫物切除術”。術中見腫物邊界清楚，與腮腺和副腮腺均無粘連。沿腫物邊緣外0.5 cm切除腫物，肉眼觀：腫物呈實質性，切面見結節樣腫物一個，灰黃色，邊界欠清，質韌，包膜不清。病理結果為結節性筋膜炎。
病例3，男，60歲。2個月前發現上唇有一腫物，約“棗”大小，自覺上唇麻木不適，以“上唇腫物”收入院。臨床檢查：上唇正中下方膨隆明顯，靠近唇紅緣，在雙側人中嵴和唇紅緣之間并擠壓變形，表面黏膜皮膚無紅腫、破潰，觸及一腫物，類橢圓形，大小約2 cm×2 cm，質地韌偏硬，邊界不清，與皮膚和黏膜均粘連，觸診略痛。
CT平掃示（圖1C）：上唇局部軟組織增厚。腫物CT值約17.4Hu，上唇組織CT值41Hu。初步診斷：上唇唇腺腫瘤，性質待查。告知病情及排除手術禁忌證后，于全麻下行“上唇腫物切除術+下唇Abbe瓣轉移修復術”。術中見腫物無完整包膜，沿腫物邊緣外0.5 cm切除腫物，下唇Abbe瓣修復上唇缺損，分層嚴密縫合。大體切面見結節樣腫物一個，灰白色，大小約1.0 cm×0.8 cm×0.8 cm，邊界尚清。病理結果為結節性筋膜炎，浸潤周圍肌肉組織。
2.結果
病例1和病例2隨訪6個月，未見復發。病例3術后2周斷蒂，隨訪6個月，未見復發。
3.討論
3.1病因
NF的發病機制尚不清楚，有學者認為纖維母細胞和肌纖維母細胞增生與病毒感染有關，屬于一種特殊的炎癥反應性增殖，但未經證實；另有學者認為由局部創傷引起。本組3例患者追問病史，病例1曾有面部創傷史，推測其發生可能與創傷有關；病例2、3自述無創傷史，病因不詳。
3.2臨床特征
NF發病無明顯性別差異，以20～40歲最為常見，年齡最大50歲，最小8歲。本組病例1年齡28歲，與文獻報道發病年齡一致，病例2、3均大于50歲，比文獻報道的平均年齡偏大。有文獻報道，10%~20%的病例發生在50歲以上。其好發部位位于上肢、前臂，其次為下肢及軀干。
Koyama等報道口腔頜面部的發生率較低，約占所有病例的7%～20%，其中頭頸部是嬰兒和兒童最常見的部位。Saad等的研究表明，口腔頜面部結節性筋膜炎好發于面部皮膚、腮腺區、下頜骨及顴骨的皮下組織內。Dan等的研究認為，口腔黏膜病變中，80%以上發生于唇黏膜和舌部。對相關文獻的回顧發現，其病變部位有眶下緣、腮腺區、顴骨及下頜骨皮下組織、口底、頰黏膜、舌體、頸上部等。
本組1例發生于眶下區，1例發生于腮腺區，1例發生于上唇，與文獻報道的發病部位相一致。NF常由筋膜向外生長至皮下，也可長入肌肉內，或在筋膜內形成一種梭形結構，或集中在真皮內生長。據此將其分為3型：①皮下型，最常見，邊界清楚；②肌內型，最不常見，稍大，邊界較清楚，以卵圓形、較大團塊的形式存在，并附著在筋膜上；③筋膜型，呈不規則星形，沿淺筋膜和脂肪小葉間隔伸展。
本組3例患者病變均位于表情肌上，屬于肌內型。NF的2個重要臨床特征是生長迅速和體積較小。常表現為突然出現、生長迅速的皮下深部腫塊或結節，與皮膚無粘連，皮膚表面色澤正常，邊界尚清，質地不一。常見大小約為1～2 cm，4 cm以上較少見，而10 cm以上罕見。一般無全身癥狀。本組3例患者均短期內迅速增大，且體積均小于4 cm。其中病例3生長較快，邊界不清，懷疑惡性腫瘤。所以臨床上如遇生長迅速，邊界不清的腫塊，除應考慮較常見的各類惡性腫瘤外，也應考慮到此病的可能性。
3.3組織病理學特點
NF的組織病理主要特點是纖維母細胞增生活躍，增生的纖維母細胞形成“S”形漩渦；纖維母細胞之間形成小裂隙；組織裂隙中常見外滲的紅細胞，形成滲出性微小出血；間質黏液變性。具有上述病理學特征可明確診斷。病例1、2鏡檢見梭形細胞，分化成熟，間質伴黏液變性，可見紅細胞外滲，無完整包膜，部分呈浸潤性生長，完全符合NF的病理表現。然而在某些具有浸潤性，且細胞核分裂豐富的病例，難以與惡性腫瘤相鑒別，有時并不能完全明確診斷。因而有學者對本病進行免疫組織化學染色進行鑒別。免疫組織化學染色表現為Vim、SMA和MSA、Actin（+），S-100、Des和CK（-）。病例3鏡檢見：主要由梭形細胞構成，細胞形態一致，部分區域成席文狀排列，伴少量炎細胞浸潤及紅細胞外滲，浸潤周圍肌肉組織，單純病理檢查不能明確診斷。免疫組織化學染色：SMA（+），診斷為：結節性筋膜炎。病理圖片見圖2、3。
3.4診斷
NF的臨床特征除生長迅速和體積較小之外，沒有其他特異性表現。本組3例患者結節的CT值均低于正常表情肌肌筋膜，其他影像學檢查無特異性表現。Toledo等報道NF在CT上顯示為清晰、均勻的腫塊，增強CT顯示輕度或無增強。其他文獻報道，NF在CT和MRI上無獨特影像學特征，所以無法用影像學診斷。3例患者的影像學資料見圖1。文獻報道，NF的誤診率可高達57%，診斷主要依靠病理學檢查。本組病例均經病理學檢查明確診斷，對于非典型的尤其是與惡性腫瘤難以鑒別的病變，應用免疫組織化學技術可得到明確診斷。
3.5治療及預后
NF是一種良性增生性病變，對人體并無十分嚴重的危害。學者均認為，只要診斷明確，手術切除是治愈本病的最好方法，完全切除后一般不會復發，復發率不超過2%。也有文獻報道，活檢和不完全切除后，NF可自行消退。Yanagisawa等和deCarli等認為，黏液性結節性筋膜炎可隨時間逐漸改變為纖維樣組織學改變，從而導致自行退變；李永生報道，即使切除不完全，也可自行消退而不復發，但其具體機制目前尚不清楚。本病是否存在惡變傾向，目前尚無文獻報道。本組3例患者均采用手術完全切除，術后隨訪未見復發和惡變傾向，可能與隨訪時間短有關。
綜上所述，NF屬于良性病變，發病機制尚不明確，診斷需臨床檢查和組織學檢查相結合。手術切除是主要治療方法，復發率極低。