口腔頜面部骨源性肉瘤系起源于骨間質來源的惡性腫瘤。可發生于任何頜面骨，但以上下頜骨為最常見。
1、根據不同的病理表現，口腔頜面部骨源性肉瘤大致有以下幾類：
(1) 骨纖維肉瘤(fibrosarcoma of bone)。
(2) 骨肉瘤(osteosarcoma)：亦稱成骨肉瘤(osteogenic sarcoma)。骨肉瘤還可分成以下3個亞型：骨母細胞型(osteoblastic)、軟骨母細胞型(chondroblastic)和成纖維細胞型(fibroblastic)。
(3) 周圍性(peripheral)或近密質骨(juxtacortical)骨肉瘤：按UICC臨床腫瘤分類分期的規定將其列為軟組織腫瘤，實際上包括了骨膜起源的骨肉瘤。
(4) 放射后骨肉瘤(post-irradiation bone sarcoma)。
(5) 軟骨肉瘤(chondrosarcoma)。
(6) 間葉軟骨肉瘤(mesenchymal chondrosarcoma)。
(7) 尤文肉瘤(Ewing sarcoma)。
(8) 骨惡性纖維組織細胞瘤(malignant fibrotls histocytoma of bone)。
2、口腔頜面部骨源性肉瘤的共同臨床表現是：①發病年齡輕，多見于青年及兒童；②病程較快，呈進行性的頜面骨膨脹性生長，皮膚表面常有血管擴張及充血；③頜面骨在影像學檢查中均有不同程度、不同性質的骨質破壞，且呈中央(心)性，由內向外發展；④后期腫塊破潰，可伴發溢液或出血；⑤頜骨破壞可導致牙松動甚至自行脫落，巨型腫塊可導致病員咀嚼、呼吸障礙。
3、除這些共有癥狀外，根據不同的病理類型而有其不同的臨床表現。
(1) 骨肉瘤：為頜面口腔頜面部骨源性肉瘤中最常見者。在國內5校口腔病理標本統計分析中，在161例口腔頜面部骨源性肉瘤中有99例，占61.5%。
骨肉瘤是惡性程度較高的腫瘤。從幼兒到老年都可發生，但以30～40歲最常見。男性較女性為多。約有5%～7%發生于頜骨，下頜骨較上頜骨為多見。損傷及放射線可能為誘發因素。
骨肉瘤是由腫瘤性造骨細胞、腫瘤性骨樣組織及腫瘤骨所組成。分化較成熟、骨化明顯、腫瘤骨較多的骨肉瘤稱為成骨性骨肉瘤(osteogenic sarcoma)，其惡性程度較低，生長較慢；如造骨細胞分化較原始或呈胚胎型，只有輕度骨化，腫瘤骨稀少的骨肉瘤稱為溶骨性骨肉瘤(osteolytic sarcoma)，其惡性程度較高，生長較速。溶骨性骨肉瘤多發生于骨的松質骨；成骨性骨肉瘤多發生于密質骨。
骨肉瘤的早期癥狀是患部發生間歇性麻木和疼痛，但很快即轉變為持續性劇烈疼痛，并伴有反射性疼痛；以后腫瘤迅速生長，牙槽突及頜骨發生膨脹或破壞，牙松動、移位。腫瘤穿破骨密質及骨膜后，面部可出現畸形，表面皮膚靜脈怒張，呈暗紅色。當腫瘤較大，血運豐富時，局部溫度可增高。骨質破壞過多時，可發生病理性骨折。
骨肉瘤一般沿血循環轉移，最常見是肺、腦與骨，但與長骨骨肉瘤比較，頜骨骨肉瘤的遠處轉移率也不太高。偶爾可沿淋巴擴散而轉移至區域淋巴結。
骨肉瘤中由放射治療引起的放射后骨肉瘤其放療后的潛伏期平均為14年。在國外，由于放射治療比較發達，早期對良性病變采用放射治療者很多，據信，在接受70Gy以上劑量的病員中有約0.2%的機會發生放射后骨肉瘤。
(2)軟骨肉瘤 也是口腔頜面部骨源性肉瘤中最常見者。國內5校的口腔病理標本統計分析，在161例口腔頜面部骨源性肉瘤中有55例，占34.2%。但Neville卻認為，軟骨肉瘤甚少，在全身骨腫瘤中僅占10%左右，而在頭頸部其發生率不到1%。他認為一些單位報道的頜骨軟骨肉瘤病例數較多，可能是由于病理診斷標準不一，將軟骨性骨肉瘤(chondrogenic osteosarcoma)納入軟骨肉瘤中所致。
軟骨肉瘤可發生于任何年齡，平均年齡30歲左右。上下頜骨發生比例大致相等。男稍多于女。臨床常為無痛性，逐漸長大的腫塊，除此外臨床表現與骨肉瘤大致相同。
軟骨肉瘤很少有轉移傾向，無論是淋巴道或是血循轉移。
間葉性軟骨肉瘤較為罕見，發病年齡稍輕，峰值在10～30歲， 1/3～1/4發生于顱面部。其特點是病程發展快，腫塊伴有疼痛。
與軟骨肉瘤比較，間葉性軟骨肉瘤惡性程度很高，淋巴道及血循轉移快，預后很差。
(3) 骨纖維肉瘤與惡性纖維組織細胞瘤 與軟組織纖維肉瘤相比，骨源性纖維肉瘤較少。骨纖維肉瘤可起源于松骨質，也可來自骨膜，后者有時被劃入軟組織肉瘤范疇。據信以前被診斷為骨纖維肉瘤的病例，多被更正為惡性纖維組織細胞瘤或其他類型的腫瘤。因而，近年來被診斷為骨纖維肉瘤的病例數日趨減少。
骨纖維肉瘤好發于長骨，僅約15%發生于顱面部，其中下頜骨好發。男女差別不大，平均發病年齡40歲左右。臨床除腫塊外，伴有疼痛、麻木、牙松動等癥狀。