2.討論
SJS由Stevens和Johnson于1922年首次報道，是一種罕見的危及生命的遲發型超敏反應，主要與藥物有關，但也可能涉及其他因素（如肺炎支原體感染）和其他尚未確定的機制。高達90%的SJS患者口腔、結膜、胃腸道和生殖器黏膜受累，其中口腔受累最常見。SJS口腔病損最初表現為唇、頰、舌黏膜等部位輕微水腫、紅斑，隨后出現多個水皰和大皰，這些水皰和大皰很快破裂導致淺表糜爛、假膜形成，同時可見唇紅部血痂。患者常因疼痛以及發音、咀嚼和吞咽困難來尋求口腔醫生的幫助。
雖然這些病變類似于常見的病毒性疾病，如皰疹性口炎，但更加嚴重的口腔病損、皮膚受累程度和病程（超過7～10 d）使SJS有別于其他疾病。一些研究發現，SJS的最初癥狀和顯著體征之間存在滯后性，部分患者典型的皮損和黏膜病變可能需要在前驅期之后1～3周表現。為幫助及時診斷和治療疑似SJS病變，當病程超過7～10 d時，應記錄更詳細的病史，詢問任何潛在致病因素，特別是患者在發病前8周內服用的任何新藥。當懷疑有感染時，包括確定特定病毒和肺炎支原體的血清學檢測（IgG和IgM）和實時熒光聚合酶鏈反應（PCR）等檢測往往是必要的。
肺炎支原體引起的SJS最常影響兒童和青少年，除嚴重口腔潰爛表現外，無典型的皮疹和眼部病損，內臟損害較少，這都在診斷上給口腔醫生增加了難度。其他與SJS相關的鑒別診斷還包括大皰性類天皰瘡和自身免疫性水皰病（如尋常型天皰瘡、IgA皮膚病）等。直接免疫熒光通常不顯示免疫球蛋白沉積更多提示為SJS。
本例患者在應用抗癲癇藥后出現發熱、不適等前驅癥狀，同期注射賴氨匹林降溫治療后出現全身皮疹伴口唇潰爛，從可疑致敏藥物用藥接觸時間提示SJS系卡馬西平、丙戊酸鈉、賴氨匹林聯合用藥所致。作為嚴重藥物皮膚不良反應之一的SJS，在臨床上極易與中毒性表皮壞死松解癥（toxic epidermal necrolysis，TEN）、史蒂文斯-約翰遜綜合征/中毒性表皮壞死松解重疊（SJS/TEN）相混淆，由于口腔表現相似，兩者主要依據全身體表面積（total body surface area，TBSA）受累程度加以區分，TEN和SJS/TEN均有著更高比例的表皮脫落面積［TEN 表皮脫落面積>30%體表面積（BSA）；SJS/TEN表皮脫落面積為10%～30% BSA］。而近年來被認為與SJS是2種疾病譜的多形性紅斑則多被認為由感染引發，且具有凸出于皮膚表面的典型/非典型靶樣病損。
由于SJS累及全身多個系統，治療最好采用多學科專家聯合管理的方式進行，而口腔病損是這種疾病的主要癥狀之一，口腔醫生亦是此團隊中必不可少的一部分。在保肝、保胃、補充電解質等支持性治療基礎上，全身治療采用了傳統的甲強龍、開瑞坦及鹽酸左西替利嗪口服溶液聯合用藥方案。皮疹局部治療使用具有廣譜抗菌、抑制滲出及促愈合作用的復方黃柏液濕敷，臨床效果顯著。
為防止SJS急性期口腔黏膜持續性炎癥引起的瘢痕粘連造成的局部后遺癥（如小口畸形等）的發生，口腔支持性治療在保護創面和預防感染方面起重要作用。對于鼻飼飲食患者口腔內水皰、糜爛面的處理利用康復新液良好的抗炎、止痛、促愈合作用以擦拭的方式進行，效果肯定。
唇紅部帶有腐蝕性病原體血痂則采用濕敷后涂抹抗菌軟膏的方式護理。部分研究認為，康復新液在創面停留時間短，濕潤環境差，臨床療效有限，因此將復方多黏菌素B軟膏與其配合使用，形成均勻水凝膠膜，一方面有利于防止創面處細菌侵入，為組織再生提供基質支撐，另一方面有助于軟化并清除感染痂殼，降低全身感染的風險。與此同時，為患者及其家屬提供恰當的心理治療也是支持治療的重要組成部分，這不僅可消除患者的恐懼、焦慮心理，提高日常治療的依從性，也可避免因心理創傷造成黏膜免疫屏障功能喪失，為患者預后起到積極促進作用。
綜上所述，SJS患者在通過停用可疑致敏藥物及支持治療的基礎上全身應用糖皮質激素和抗組胺藥物，并配合較溫和的中成藥局部濕敷后涂抹抗菌軟膏的方式可取得良好的治療效果。另外，值得注意的是，大多數患者康復后未留下嚴重后遺癥。本例患者在經過8 個月的隨訪觀察后發現其皮膚、指甲及肝功能均有不同程度受損。雖未見明顯口腔并發癥，但最近一些病例報道了牙齒發育和SJS的相關性，部分原因可能是由于在SJS急性期時，處于生長發育期的牙齒因參與牙根發育的Hertwig上皮根鞘受到破壞或損傷導致根發育停止而表現為牙根短小或發育畸形。因此，有必要對有SJS病史的患者進行定期口腔隨訪檢查。
總之，對表現為口唇破潰、糜爛的SJS患者，口腔科醫生除應評估口腔表現外，還應密切關注其全身狀況，樹立綜合診療意識，必要時積極聯合多學科醫生共同會診，以更加有效、迅速地控制疾病進一步進展，避免日后對相同致敏藥物或類似結構藥物再次過敏，提高患者生活質量。