神經內分泌癌（neuroendocrine carcinoma，NEC）是一種起源于神經內分泌細胞的惡性腫瘤，臨床上常見于消化系統，發生于顱內者極為罕見。濟寧醫學院附屬醫院2018年7月收治1例右側顳頂葉神經內分泌癌，現報告如下。
1.病歷摘要
女，69歲；因“頭痛頭暈、走路不穩伴乏力1周余”入院。查體：神志清，精神差，雙側瞳孔等大等圓，四肢肌力4級。顱腦MRI平掃：右側顳頂葉見巨大囊實性腫物，腫物信號不均勻，囊壁厚薄不均，呈T1WI等信號、T2WI略高信號影；囊性部分呈T1WI明顯低信號、T2WI明顯高信號影，內可見分層；病灶大小約6.4 cm×5.5 cm×5.8 cm，邊界清晰，鄰近腦組織受壓移位，右側側腦室受壓，右側大腦半球腦溝裂變淺消失，中線結構局部左偏。Gd-DTPA增強掃描：病變呈不均勻環狀強化，囊性部分未見強化。
下腹部CT檢查示：直腸上段及升結腸管壁顯示較厚（升結腸為著），病人及家屬拒絕進一步檢查。初步診斷：右側顳頂葉占位性病變。經充分術前準備后在靜吸復合麻醉下行病變顯微切除術。頂后皮質見腫瘤呈肉紅色、魚肉狀，囊變明顯，邊界不清，內側與側腦室相通，腫瘤囊液呈黃色，顯微鏡下切除腫瘤后送檢。術后病理示NEC；免疫組化結果：CK核旁、TTF-1、CD56、Syn、CgA、NSE、CAM5.2均陽性，Ki-67陽性（＞75%），波形蛋白、GFAP陰性。術后第1天復查顱腦CT：病變全切除，顱骨內板下見多發積氣及條片狀高密度影，顱內術區見混雜密度影，右側腦室略受壓，中線結構居中。術后病人頭痛頭暈癥狀緩解。
術后第9天，病人及家屬拒絕放化療要求出院。出院時病人神志恍惚，右側肢體肌力4級，左側1級。術后2個半月，病人因“頭痛、嘔吐”再次就診，查體：右側肢體肌力5級，左側肢體肌力3級，病人拒絕進一步檢查，考慮腫瘤復發，給予脫水、補液等對癥支持治療。術后5個月，病人死亡。
2.討論
NEC起源于神經內分泌細胞，神經內分泌細胞在人體內分布廣泛，兼有神經細胞和傳統內分泌細胞功能，除傳統內分泌器官外，在肺、胃腸道等處均存在神經內分泌細胞，這些部位和器官均可發生神經內分泌腫瘤。NEC是神經內分泌腫瘤的低分化狀態。顱內NEC是極為罕見的惡性腫瘤，目前尚不明確顱內是否存在神經內分泌細胞。2005年，彭林等報告首例左頂葉NEC。
目前報告的NEC多為顱外向顱內轉移，或鄰近部位向顱內侵襲，原發或原發灶不明者少見。本例下腹部CT檢查示：直腸上段及升結腸管壁顯示較厚（升結腸為著），但病人拒絕進一步檢查，不能確定該例NEC是否原發于顱內。
2.1顱內NEC的臨床表現和診斷
神經內分泌腫瘤的特征是產生和分泌肽類激素、胺類激素或存在分泌顆粒。顱內NEC的臨床表現多是顱內占位性病變引起的各種癥狀，如頭痛、嘔吐、乏力、肢體活動障礙等。少數NEC病人可出現內分泌功能異常，如體重增加、多飲多尿。本例未出現相應內分泌癥狀，僅表現為頭痛頭暈、走路不穩等顱內占位性病變產生的癥狀，屬于無功能性NEC。顱內NEC無特異性影像學表現及特定發生部位。既往報告NEC可呈囊實性、腦膜瘤樣、膠質瘤樣或轉移瘤樣，可位于鞍區、松果體區、小腦半球、額頂葉、海綿竇區或顱內多發等。
本例發生在顳頂葉，MRI呈囊實性，與高級別膠質瘤、毛細胞型星形細胞瘤和腦膿腫影像學表現相似。免疫組織化學檢查中NSE敏感性強但特異性差，CgA和Syn敏感且特異性強，常用作診斷指標。本例術后病理免疫組織化學結果示：Syn、CgA、NSE均陽性，可以確診為NEC。顱內NEC臨床及影像學表現缺乏特異性，確診仍然依靠病理檢查。
2.2顱內NEC的治療和預后
目前NEC還未形成標準治療策略，多采用手術治療，輔以術后放、化療。CAO等首次報告1例顱內多發NEC，病人先后接受3次手術切除，前兩次病人拒絕放、化療，第3次術后接受全腦放療和化療，隨訪10個月，治療效果良好。對高級別惡性NEC，最大限度手術切除，術后輔以放、化療，是一種推薦的治療方式。有報告選用化療、X-刀、切線放療相結合的方法治療頸部多個淋巴結轉移的NEC，病人術后生存時間延長近3年。研究顯示：表皮生長因子受體-酪氨酸激酶抑制劑和血管生成抑制劑用于肺NEC腦轉移，可改善病人預后。
本例出院后未行放、化療，隨訪5個月，病人死亡。綜上所述：顱內NEC罕見，臨床表現和影像學表現缺乏特異性，確診依靠病理檢查。進一步深入研究顱內NEC的治療策略，延長病人生存期，應是重點研究探索的方向之一。