患者男性，47歲，因"發作性胸痛8 h，加重1.5 h"，于2015年12月9日入院。查體：血壓80/50 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa）；雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音；心率44次/min，心音低鈍，無雜音；腹軟，無壓痛，肝脾未觸及。入院時心電圖：竇性心律，P波與QRS波無關，心室率44次/min，Ⅰ、aVL導聯ST段壓低0.1 mV，Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯ST段抬高0.3 mV（圖1）。肌鈣蛋白I<0.05 μg/L。既往體健，吸煙30余年，30支/d。
圖1 入院時心電圖（竇性心律，P波與QRS波無關，Ⅰ、aVL導聯ST段壓低0.1 mV，Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯ST段抬高0.3 mV）
入院診斷：急性下壁心肌梗死，心律失常，三度房室傳導阻滯。予阿司匹林300 mg和氯吡格雷300 mg抗血小板、異丙腎上腺素抗心律失常、多巴胺升壓及補液等緊急處理后，擬急診行經皮冠狀動脈介入治療（PCI）。
入院1 h后復查心電圖，Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯出現Lambda波（圖2）。3 min后復查心電圖，示竇性心律、三度房室傳導阻滯和室內傳導阻滯（圖3）。患者突然意識喪失，抽搐，心電監測提示室性心動過速和心室顫動（圖4）。立即予雙向波直流電200 J電除顫，復律后再次出現心室顫動，反復電除顫8次，同時給予胺碘酮和多巴胺等。30 min后，患者意識恢復，Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯ST段回落>50%。意識恢復后1 h復查心電圖，示竇性心律，Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯ST段回落至等電位線。
圖2 入院1 h后心電圖[Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯出現Lambda波（箭頭所指）]
圖3 出現Lambda波后3 min的心電圖（竇性心律、三度房室傳導阻滯和室內傳導阻滯）
圖4 患者意識喪失時的心電圖（室性心動過速和心室顫動）
急診經橈動脈途徑行冠狀動脈造影，結果顯示：左主干正常；左前降支中段可見肌橋，收縮期壓縮70%；左回旋支未見狹窄；右冠狀動脈未見狹窄，未見血栓影（圖5）。患者未行PCI，返回病房。
圖5 冠狀動脈造影影像（5A：左前降支未見狹窄，血流TIMI 3級；5B：箭頭所指為左前降支中段肌橋，收縮期狹窄70%；5C：右冠狀動脈未見狹窄、鈣化和血栓，血流TIMI 3級）
檢查心肌壞死標志物，肌鈣蛋白I>25 μg/L，肌酸激酶（CK）為5 407 U/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）為283 U/L，氨酸">天門冬氨酸氨基轉移酶（AST）為388 U/L，乳酸脫氫酶（LDH）為677 U/L。給予阿司匹林、氯吡格雷、地爾硫 和他汀等藥物治療后，患者未再發作胸痛等癥狀。
出院前心電圖示竇性心律，Ⅱ導聯呈qR型，Ⅲ、aVF導聯呈Qr型，T波低平（圖6）。患者拒絕植入植入型心律轉復除顫器（implantable cardioverter defibrillator，ICD），住院10d后病情好轉出院。
圖6 出院前心電圖（竇性心律，Ⅱ導聯呈qR型，Ⅲ、aVF呈Qr型，T波低平）
討 論
電風暴是指24 h內自發室性心動過速或心室顫動≥2次，血液動力學不穩定，需要電除顫或電擊緊急治療的臨床癥候群。其發生于10%～20%的急性心肌梗死患者，多見于左前降支或右冠狀動脈近端閉塞后，病死率高（60%～97%）。發病機制包括交感神經過度激活、β受體的反應性增高、希浦系統傳導異常和心室顫動閾值降低。
急性心肌梗死多發生于有冠狀動脈粥樣硬化病變基礎的患者，但是隨著冠狀動脈造影技術的廣泛開展，發現10%～15%的急性心肌梗死患者冠狀動脈未見狹窄病變。研究認為其可能與冠狀動脈痙攣有關。冠狀動脈痙攣的發病機制目前尚未完全明確，與遺傳因素、吸煙、飲酒、勞累、心理應激、運動、自主神經張力過高、冠狀動脈內斑塊破裂、冠狀動脈支架置入和硝酸甘油突然撤藥等有關。
Lanza等認為，冠狀動脈痙攣與血栓形成互為因果關系，持續冠狀動脈痙攣可引起缺氧、血管內皮細胞損傷、血小板激活和黏附，從而誘發血栓形成，發生急性心肌梗死。
本例患者的冠狀動脈造影示右冠狀動脈未見狹窄病變，無血栓形成，血流TIMI 3級；心電圖為三度房室傳導阻滯，下壁導聯ST-T動態演變；服用地爾硫卓治療后未再發作胸痛。因此，考慮右冠狀動脈痙攣是引起急性下壁心肌梗死及電風暴的主要原因。然而，本例患者雖然未見右冠狀動脈狹窄病變、斑塊和血栓，仍不能除外血栓自溶和無法識別的輕度粥樣硬化斑塊破裂的可能。
值得注意的是，本例患者的心電圖出現Lambda波，這是一個心室除極與復極均有異常的心電圖波，是獨立的識別猝死高危的心電圖標志。Lambda波在2004年由Gussak等命名，表現為下壁導聯出現ST段下斜型抬高，近似于非缺血性"動作電位樣"或不典型的"墓碑樣"的QRS-ST復合波，其上升支的終末部及降支均有切跡，因其形態類似于希臘字母λ（Lambda）而得名。左胸前導聯表現為ST段水平壓低的鏡像性改變，常合并惡性室性心律失常、短陣心室顫動及心臟驟停。
Potet等的研究發現，SCN5A基因上的G752R位點突變時，可以引起Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯ST段抬高和明顯的J波，因此考慮Lambda波的產生主要與G752R位點突變有關。人體心肌細胞動作電位2相平臺期由緩慢持續的內向鈣電流、內向鈉電流及短暫銳減的瞬間外向鉀電流共同組成。SCN5A基因突變引起鈉通道改變和復極加速，導致2相平臺期復極不均衡，構成了2相折返的基礎，進而導致室性心動過速和心室顫動的發生。Lambda波的出現提示患者為心臟性猝死的高危人群，建議植入ICD預防心臟性猝死。目前對Lambda波的研究及報道罕見，其臨床特點及干預措施有待進一步研究。
綜上所述，對于急性心肌梗死患者應密切注意心電圖變化，盡早判斷和識別可能發生室性心動過速、心室顫動和電風暴的高危人群，針對危險因素積極采取早期干預措施，避免不良事件的發生。
參考文獻（略）