患者女,31歲,因“發現右足底腫物2個月”入院。緣于2個月前患者無明顯誘因發現右足底腫物,起初蠶豆大小,無酸痛不適,無潮熱盜汗,無明顯進行性消瘦;在當地醫院行手術切除治療,后逐漸增大,行病理活檢檢查:考慮梭形細胞腫瘤。
查體:右足底內側可見一3 cm×2 cm隆起,質地軟,按之不痛,界面清,表面稍紅腫,無破潰,無竇道形成,未見靜脈曲張,右趾間關節活動可;實驗室檢查無異常。影像檢查:見圖1~3,右足底內側可見一圓形結節樣長T1長T2信號影,信號均勻,邊緣清楚,最大截面處大小約為2.5 cm×2.5 cm,增強掃描示明顯均勻強化,與右足內側肌關系密切,周圍軟組織受壓,骨質未見明顯侵犯破壞征象,余無特殊。

圖1 MRT2WI+FS矢狀位示(右足底內側可見一圓形結節樣長T2信號影,信號均勻,邊緣清楚);圖2 MRT1WI軸位示(右足底內側可見一圓形結節樣長T1信號影,信號均勻,邊緣清楚);圖3 MR增強軸位示:病灶明顯均勻強化;
磁共振(MR)診斷:右足底內側一結節狀占位性病變,符合纖維肉瘤表現。術中所見:右足背見一大小約3 cm×2 cm包塊,擴大切除后軟組織缺損區約5 cm×7 cm,創面可見肌腱外露,右第1跖骨外露。病理檢查:見圖4,送檢皮膚組織表皮分化尚好,腫物由增生的梭形細胞及多量的的炎細胞構成,梭形細胞呈束狀或交織狀排列,局部膠原變性,核類圓形,炎細胞以淋巴細胞、漿細胞為主,間質血管增生伴炎細胞浸潤,腫物周邊見片狀分化好的肌組織。

圖4 鏡下示:腫物由增生的梭形細胞及多量的的炎細胞構成,梭形細胞呈束狀或交織狀排列,局部膠原變性,核類圓形,炎細胞以淋巴細胞、漿細胞為主,間質血管增生伴炎細胞浸潤,腫物周邊見片狀分化好的肌組織(HE染色,×100)。
免疫組化:腫瘤細胞Vim(+),平滑肌肌動蛋白(SMA)(+),S-100蛋白(S-100)(灶+),平滑肌細胞鈣調蛋白(Calponin)(+),CD99(+),角蛋白(CK)(-),結蛋白(Des)(-),膠質纖維酸性蛋白(GFAP)(-),Ki-67約15%,BCL2(弱+),EMA(-),間變性淋巴瘤激酶(ALK)(-),炎細胞LCA(+),CD34血管(+),見圖5。

圖5 免疫組織化學[Vim(+),SMA(+),S-100(灶+),Calponin(+),CD99(+),炎細胞LCA(+),CD34血管(+),×100)]
討論
IMT是一種少見獨立間葉細胞來源的交界性腫瘤。2002年世界衛生組織(WHO)定義為“由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成,常伴大量漿細胞和或淋巴細胞的一種間葉性腫瘤”,并將其歸為纖維母細胞瘤/肌纖維母細胞腫瘤、間變性、少數可轉移類,可發生在全身任何部位,最常發生于肺部,其他部位較少見,發生于足底更罕見。
由于其組織結構復雜,病變多樣,不同部位IMT的影像學表現多樣,缺乏特異性征象。極易被誤診。發生于腿部軟組織的IMT多為單發病灶,境界多較清楚,因腫瘤可發生黏液變、囊變及鈣化等,致IMT的磁共振成像(MRI)信號多變,增強掃描腫瘤的實性部分多呈明顯強化,本例T1WI呈等信號、T2WI呈高信號,增強掃描明顯強化。
總之,IMT影像學表現多樣,缺乏特異性,因此術前常誤診。MRI檢查對腫塊位置、大小、形態、內部成分信號特點、邊界、累及范圍、周邊浸潤及血供情況等能明確診斷;臨床工作中熟悉IMT的影像學特征表現有助于提高本病診斷及鑒別診斷。確診需依賴病理組織學及免疫組織化學檢查。此外,由于IMT具有惡性潛能,可出現復發及轉移,所以磁共振檢查對術后隨訪具有重要臨床價值。