1.肉眼所見 手術切除時的周圍性軟骨肉瘤一般較大，表面為典型的像花椰菜樣的凹凸不平，常有一層薄的纖維性假包膜包裹。
在骨軟骨瘤轉為周圍性軟骨肉瘤的初期，可見原來薄且不連續的軟骨帽變厚（在兒童期，軟骨帽的正常厚度可達2cm），所以，在成人期，如果軟骨帽的厚度超過1～2cm時，應疑為惡變。進一步，表面和深層的軟骨都趨于圓凸狀生長，并呈分葉狀，侵入骨軟骨瘤的松質骨。最后，這種軟骨失去正常透明軟骨的特點，成為質軟、多液、灰色和半透明的腫瘤軟骨。
如周圍性軟骨肉瘤進一步發展，其表面膨脹象花椰菜或蘑菇狀，腫瘤軟骨向骨軟骨瘤基底和宿主骨發展，腫瘤軟骨小葉侵入骨軟骨瘤的松質骨，最后可達到宿主骨。腫瘤軟骨有較強的鈣化、骨化傾向，越是深層，這種傾向越強。鈣化表現為黃-白色的顆粒狀、環狀或不規則狀的點，質地堅硬，象白堊或砂礫樣；骨化表現為增生樣的松質骨，或是白色象牙狀的骨。
2.鏡下所見 周圍性軟骨肉瘤的惡性度分為三級。
Ⅰ級：最常見，約占2/3。有時，在早期可見骨軟骨瘤的惡性變過程，但在大多數病例中，腫瘤體積較大，看不到原來的骨軟骨瘤。腫瘤有明顯且彌漫鈣化—骨化，并由于壞死，軟骨細胞少見，在這些區域，細胞常無惡性特點。在腫瘤的表層和非鈣化區域，軟骨內有大量的細胞，這些細胞較大，有中度的多形性，常有雙核細胞。
Ⅱ級：較常見，約占1/3。其鈣化—骨化的強度和范圍較Ⅰ級周圍性軟骨肉瘤小，在影像學上表現為侵襲性的腫瘤。細胞有一大的核，染色深，大小不一，多形性明顯，常見雙核。
Ⅲ級：較少見。影像學上表現為侵襲性或強侵襲性腫瘤，鈣化極少。腫瘤由分化良好的軟骨構成，細胞核的多形性明顯，染色深，有時有巨大核或怪異核，常見三核或多核。
惡性進展（反分化軟骨肉瘤）
從Ⅰ級周圍性軟骨肉瘤發展成Ⅱ級周圍性軟骨肉瘤需要許多年，很難看到；從Ⅱ級周圍性軟骨肉瘤發展成Ⅲ級周圍性軟骨肉瘤所需時間較短。常有Ⅰ級周圍性軟骨肉瘤，也有Ⅱ級周圍性軟骨肉瘤，可在10年或更多時間內多次復發，但其惡性度無進度。
和中心性軟骨肉瘤相似，周圍性軟骨肉瘤也可發展為一種惡性度高的非軟骨肉瘤（惡性纖維組織細胞瘤，纖維肉瘤，骨肉瘤），但較少見（約為4%），稱之為反分化軟骨肉瘤。在這些病例中，可以看到一侵襲性強，溶骨性肉瘤的發生，可侵犯周圍性軟骨肉瘤使之不透X線的影像消失，并侵入軟組織中。解剖上，有原前存在的周圍性軟骨肉瘤和/或骨軟骨瘤的證據，在其旁邊是惡性度高的非軟骨肉瘤，但無任何過渡特征。