RBILD患者呼吸性細支氣管腔內有許多巨噬細胞浸潤，此改變在低倍鏡下為斑片狀、圍繞細支氣管分布，在鄰近的肺泡內亦有巨噬細胞浸潤。上述巨噬細胞胞漿豐富，含有來自復合吞噬溶酶體的細顆粒狀的、黃棕色色素，且絕大多數為單核。同時黏膜下和細支氣管周圍有淋巴細胞和組織細胞斑片樣浸潤。亦可見細支氣管周圍輕度纖維化，并延伸至鄰近的肺泡隔，呈星狀分布，后者常被覆增生的Ⅱ型細胞和柱狀細支氣管型上皮。氣道上皮異常，杯狀細胞增生、柱狀上皮化生常延伸至肺泡隔和肺泡囊周圍。細支氣管由于黏液積聚可能會擴張。遠離氣道的肺實質常正常，亦可呈輕微過度膨脹，但這些病理改變往往較輕以致常規檢查時可能被忽略，多部位的病理切片有助于發現異常改變。戒煙對減輕病理損害十分重要。與典型的DIP相比，RBILD有較多的巨噬細胞填充細支氣管和肺泡腔，呈斑片樣聚集；RBILD的組織纖維化較DIP輕微且局限于細支氣管周圍，甚至缺如。無肺組織蜂窩樣改變。由于巨噬細胞的積聚，有時RBLID易與肺出血綜合征相混淆，鐵染色陰性有助于RBILD的診斷。