1.病例資料
患者，女，46歲，因頸背部疼入院。體格檢查：雙側扁桃體Ⅰ°大，右側軟腭較左側膨隆低垂，無明顯疼痛。口咽部MRI平掃加增強示右咽旁間隙內團塊狀T1WI等信號、壓脂T2WI高信號，其內信號不均，見多發條狀T1WI及壓脂T2WI低信號影，病灶周圍見環形壓脂T2WI低信號影，DWI（b=800）呈高信號。邊界清晰，大小約2.4cm×4.1cm×5.0cm。增強掃描病灶早期局部強化，晚期病灶完全強化，呈明顯的漸進性強化。病灶鄰近結構受壓移位，口咽腔變窄。
術前診斷：右咽旁間隙良性腫瘤。手術與病理：全麻下行內鏡輔助下右咽旁間隙腫瘤等離子切除術，術中見雙側扁桃體Ⅰ°腫大。右側軟腭隆起，口咽腔狹窄。右咽旁間隙腫物表面光滑，與周圍組織邊界清楚，腫瘤與咽旁間隙內血管神經無明顯粘連，將腫物小心剝離。鏡下所見：腫物由擴張的薄壁竇腔組成，管壁為扁平的內皮細胞，腔內充滿血液，血管之間由纖維間質分隔。術后病理：右咽旁間隙海綿狀血管瘤。
圖1a)MRI平掃T1WI軸位，右側咽旁間隙內病灶呈等信號；b)T2WI壓脂矢狀位，病灶呈高信號，邊界清晰，內可見低信號分隔；c)動態增強T1WI壓脂軸位，增強早期病灶局部點狀強化；d)、e)壓脂增強T1WI軸位，增強中晚期病灶強化范圍逐漸擴大，呈“漸進性強化”；f)壓脂增強T1WI矢狀位延遲期整個病灶均勻強化；圖2腫物大體圖；圖3病理示病變組織由擴張的薄壁竇腔組成，管壁為扁平的內皮細胞，腔內充滿血液，血管之間由纖維間質分隔（×100，HE）
2.討論
咽旁間隙腫瘤占頭頸部腫瘤的0.5%，約80%為良性，20%為惡性，腫瘤多來源于唾液腺、腮腺深葉、神經組織等。成人頭頸部海綿狀血管瘤最常見于眼眶內，源發于咽旁間隙的海綿狀血管瘤少見。海綿狀血管瘤由薄壁竇腔和纖維間隔構成，有完整的包膜，竇腔壁襯以扁平內皮細胞，腔內充滿血液。海綿狀血管瘤生長緩慢，常表現為進行性無痛性腫塊，在20～40歲女性中多見。
咽旁間隙位置較深，在橫斷面上大致呈三角形，其外界為翼內肌和腮腺，內側界為咽側壁，后界為椎前筋膜，上界為顱底，下界達舌骨平面。其內的主要結構有頸內動、靜脈，交感干頸段，第Ⅸ～Ⅺ對腦神經，此部位腫塊可引起頸動脈鞘的移位和神經壓迫癥狀。本例由于咽旁間隙海綿狀血管瘤推壓右側第Ⅺ腦神經而出現頸部疼痛癥狀。MRI檢查軟組織分辨率高，能夠清楚的顯示腫塊的位置、大小、周圍結構受推壓情況，為臨床手術治療提供參考。
海綿狀血管瘤在MRI上表現為T1WI低或中等信號，合并出血時為高信號；T2WI呈較均勻高信號，TE時間延長則信號強度升高，亮如燈炮，瘤體內的纖維及平滑肌成分形成較有特征性的T2WI線狀低信號分隔；增強掃描時多呈漸進性強化。Young等研究表明海綿狀血管瘤的MRI強化模式多為早期從病灶周邊開始的斑片狀或區域性強化，有多個強化始點，延遲期呈均勻強化，少數動態增強早期從病灶中心點狀強化，延遲期呈均勻強化。本例MRI強化方式為動態增強早期從病灶中心點狀強化，延遲期整個病灶均勻強化，與文獻報道一致。
鑒別診斷：咽旁間隙海綿狀血管瘤需與咽旁間隙的神經鞘瘤和腮腺深葉的多形性腺瘤相鑒別。主要根據周圍結構的移位特點、病灶動態增強特點、特征性征像來鑒別。神經鞘瘤使頸內動脈向腹側和內側移位；由于腫塊內部AntoniA區和AntoniB區相間分布或腫塊內囊變、出血、壞死而呈不均勻強化。腮腺深葉的多形性腺瘤與腮腺之間的脂肪間隙消失，腫瘤推壓咽旁間隙內脂肪組織向內前方移位而出現“脂肪帽征”。
總之，咽旁間隙海綿狀血管瘤在成年人少見，臨床癥狀無特異性，MRIT2WI壓脂明顯高信號及其內的低信號分隔，周圍的低信號環，“漸進性強化”等特征性表現有助于其診斷。