病例報告
患者男，72歲，主因聲音嘶啞，呈持續性。患者一般情況：既往體健，否認高血壓等病史。否認吸煙史，偶飲酒。余未見異常。專科情況：外鼻無畸形，鼻中隔居中，雙側下鼻甲略大，雙側中鼻道通暢；動態喉鏡示右側聲帶中1/3游離緣黏膜息肉樣隆起，表面光滑，閉合欠佳。臨床診斷：聲帶息肉。
2012年1月行全麻下聲帶息肉摘除術。術后病理：聲帶息肉伴上皮角化，局部伴潰瘍形成及肉芽組織增生，上皮伴輕度非典型增生，隨診。術后3個月主因聲音嘶啞再次入院，一般情況同前，專科體格檢查示咽部黏膜略充血，雙側扁桃體I度腫大，略紅；間接喉鏡示右側聲帶中1/3黏膜隆起，表面發白，活動可，閉合欠佳。臨床診斷：聲帶角化病。行全麻下聲帶腫物摘除術。術后病理：右聲帶黏膜角化病伴上皮內瘤變Ⅱ級，左聲帶黏膜角化病。
2015年12月于第二次術后43個月，仍主因聲音嘶啞1個月，伴憋氣3 d，活動后加重再次入院。患者平靜狀態下出血輕度吸氣性呼吸困難，深吸氣出現喘憋及三凹征；專科情況：咽部黏膜略充血，雙側扁桃體包埋型，I度大，會厭無充血，無腫脹，雙側聲帶前端粘連，聲門下可見一腫物，表面光滑，聲門狹窄，雙側聲帶活動尚可，臨床診斷：喉狹窄，Ⅱ度吸氣性呼吸困難，聲帶息肉，聲帶粘連，喉腫物?全麻下行聲帶腫物切除術。術后病理：右聲門下多形性脂肪肉瘤。術后臨床為求進一步診治，行CT檢查，CT示雙側肺結節影，雙側肺氣腫，縱隔淋巴結腫大，肝囊腫，建議患者胸部增強CT等檢查，患者及家屬放棄檢查，告知患者及家屬相關風險，患者知情。出院診斷：喉腫瘤，喉狹窄，Ⅱ度吸氣性呼吸困難，聲帶粘連，肺腫物?
術后病理大體標本：灰白色碎組織數塊，共大2.0 cm×1.0 cm×0.8 cm，切面灰白實性質中。全取材。顯微鏡下：腫瘤組織界限不清，呈浸潤性生長，腫瘤細胞由大量梭形、橢圓形及多邊形細胞組成，可見多核瘤巨細胞呈小花樣(圖1)，其內檢見數量不等的多形的脂肪母細胞(圖2)，可見病理性核分裂象(圖3)。免疫組化染色結果：S-100(+)，Desmin、Myodobin、MyoDl、CD68、SMA、Vimentin、CD30、CD31、CD34和CK均(-)，Ki-67陽性細胞數約35％(圖3)。
為進一步研究，本科室對患者3次入院病理仔細觀察，加做免疫組化染色，僅第3次結果顯示腫瘤細胞S-100陽性(圖4)，3次病理Desmin、Myodobin、CD68、sMA、Vimentin、HMB45，Melan-A、CD30、CD31、CD34和CK均(-)。隨訪情況：患者術后17 d門診隨訪1次，行喉鏡檢查示聲帶及室帶黏膜無充血、水腫。2016年7月電話隨訪，家屬告知患者已死亡，具體死亡原因及時間未告知。
討論
脂肪肉瘤是軟組織比較常見的惡性腫瘤之一，于1857年第一次被報道，發生于喉的脂肪肉瘤少見報道，而發生于喉的多形性脂肪肉瘤更為少見。通過檢索Pubmed、中國醫學科學院醫學信息研究所的“中國生物醫學文獻數據庫”，僅發現30余例喉部脂肪肉瘤的報道，而喉部的多形性脂肪肉瘤僅見2例報道，國內未見報道。
現有文獻顯示喉部脂肪肉瘤好發于男性，年齡范圍28～83歲，本例患者男性，年齡72歲。大部分患者因氣道阻塞、吞咽困難或喉部不適就診，本例患者3次均主因聲音嘶啞來院就診，不同的是第3次出現憋氣癥狀。2013年世界衛生組織把脂肪肉瘤分類為4種亞型，分別是非典型性脂肪瘤性脂肪瘤/高分化脂肪肉瘤、黏液樣脂肪肉瘤/圓形細胞脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤。本例報道是發生于喉的多形性脂肪肉瘤，根據現有報道的喉部脂肪肉瘤顯示大部分組織學類型為高分化脂肪肉瘤和黏液樣脂肪肉瘤，關于去分化脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤的報道十分少見。
多形性脂肪肉瘤可有清晰的邊界，可浸潤性生長，其內可見數量不等的多形性脂肪母細胞，而且脂肪母細胞是診斷脂肪肉瘤的特異標志。腫瘤細胞由大量梭形、圓形、多邊形及多核巨細胞組成，成熟脂肪細胞很少或者無。本病例具有上述主要病理特點，免疫組織化學S-100顯示腫瘤細胞陽性，診斷明確。主要的鑒別診斷包括多形性橫紋肌肉瘤、惡性黑色素瘤、未分化癌。多形性橫紋肌肉瘤、腫瘤細胞胞質豐富，嗜酸性強，有時可有橫紋，核仁明顯，免疫組織化學染色腫瘤細胞表達Myoglobin、MyoDl等橫紋肌源性標志物。惡性黑色素瘤腫瘤細胞形態多樣，部分瘤細胞胞質內可見黑色素，免疫組化染色腫瘤細胞表達HMB45、Melan-A等標記物。未分化癌主要依據病史和免疫組織化學鑒別，癌細胞表達上皮性標記CK等。
脂肪肉瘤好發于軟組織深部，本例患者亦發生于喉黏膜下部深處，由于腫瘤的生長，使聲帶部黏膜隆起呈息肉樣，因此推測前兩次入院臨床可能取材深度不夠或取材組織較少，或是由于腫瘤較小，沒有生長成為肉眼可見的腫塊，手術醫師無法準確地評估和切除，致使病理檢查做出聲帶息肉和黏膜角化病的診斷。前兩次顯微鏡下未見脂肪肉瘤的特征，未行相關免疫組織化學染色進一步診斷。最后一次入院術后標本，我們觀察鱗狀上皮仍然有非典型增生，但是主要病變位于黏膜下軟組織，而不是鱗狀上皮。因此在以后的診療過程中，我們不應該只關注喉部最常見的病變，應該仔細觀察，并行免疫組織化學等染色排除其他少見的病變。這樣才能達到早發現、早診斷、早治療的目的。
由于本例患者CT示肺部可見結節影和縱隔淋巴結腫大，不能除外有淋巴結和肺等遠處轉移的可能，因患者放棄進一步診治，所以該病例轉移情況無法評估。據報道喉部脂肪肉瘤遠處轉移率為8.1％。對于脂肪肉瘤的治療，目前主要是廣泛手術切除為主。沒有充分的證據顯示放療和化療有利于脂肪肉瘤的術后治療。喉部多形性脂肪肉瘤的報道較少，關于術后治療和預后還需今后繼續研究。