病例報告
患者，男，72歲，因聲 嘶1個月入院。患者1個月前無明顯誘因出現持續性聲嘶，伴有咽干，偶伴咽癢及咳嗽，無痰中帶血。
體檢及電子喉鏡示：右側聲帶及前聯合處黏膜表面不光滑，左側聲帶表面光滑，雙側聲帶膜間部活動及閉合佳軟骨間部活動及閉合可(圖1)，電子喉鏡下取病變處組織行病理檢查示上皮中-重度非典型增生。患者人院后行右側聲帶切除術，術中見右側室帶、聲帶前中部黏膜略粗糙，右側喉室內可見一直徑約6 mm大小囊腫樣物，去除后其深面可見一菜花樣腫物，質脆，夾取組織送冷凍病理檢查提示高中分化鱗癌，遂以CO2激光切除病變組織，期間為充分暴露病變先行切除右側室帶，切除后根據腫物大小切除范圍向后達右側聲帶突，向前達聲帶前聯合，向外側達甲狀軟骨板，此外右側喉室、右側聲帶上表面及右側聲帶肌均被切除，僅保留右側聲帶下表面，完整切除腫物后分別留取其上、下、前、后、前外及后外緣少量組織送冷凍病理檢查，回報均未見腫瘤組織，術后腫物標本如圖2所示。患者手術順利，術后給予抗炎、霧化等對癥支持治療，恢復過程良好。
術后石蠟標本病理示：聲帶小涎腺的導管癌合并鱗狀上皮中-重度非典型增生(圖3)。術后復查頸部增強CT示右側聲帶切除術后改變，鎖骨以上未見異常信號的淋巴結。出院診斷：喉涎腺導管癌 TN0M0。患者出院后就診于我院放療科行放射治療，單次劑量為2 Gy，共放療33次。術后3個月患者復查行電子喉鏡及頸部增強CT檢查，均未見復發跡象(圖4)，目前已隨訪19個月，未見復發。
討論
喉單發惡性腫瘤以鱗狀細胞癌最多見，比例占96～98，其他如腺癌、基底細胞癌、低分化癌、淋巴肉瘤和惡性淋巴瘤等比較少見。對于涎腺腫瘤，WHO涎腺腫瘤組織學分類將其分為腺泡 細胞癌、黏液表皮樣癌 、及腺樣囊性癌等23類，發生于喉的小涎腺惡性腫瘤主要以腺樣囊性癌最為多見(32%～69%)，其次為黏液表皮樣癌(15%～35％)，導管癌則極為罕見。關于小涎腺的導管癌，以往報道較少，國內學者陳勇報道過2例發生于硬腭的導管癌，尚未見其他部位的小涎腺導管癌報道，Goel等曾于2003年報道過類似病例，發現包括其病例在內，既往原發于喉的小涎腺導管癌也僅為2例。病理學上看，SDC的組織形態學極似乳腺導管癌。表現為乳頭囊狀，篩狀，實體團塊，和中央有壞死的團塊-“粉刺”；免疫組織化學方面，SDC對上皮性抗體陽性，而對SMA 陰性，表明其腫瘤細胞由導管上皮構成，而缺乏腫瘤性肌 上皮細胞 。
Poorten 等曾總結了小涎腺導管癌的診治經驗，認為活檢病理仍是非常必要的，而分子生物學的手段亦是診斷的有效輔助，完整的手術切除是治療的首選，如果懷疑區域淋巴結的轉移亦應進行淋巴結清掃術。分級較低的腫瘤通過手術獲得治愈的可能性較大，即使如此，所有的患者亦應在術后接受放射治療，未來生物靶向治療亦可能是潛在的治療手段。盡管如此，此類腫瘤由于惡性程度極高，其復發率、淋巴結及遠處轉移率、以及死亡率也相對較高，局部及遠處轉移依然是患者低生存率的主要原因(50的患者出現遠處轉移)，患者同時存在淋巴結轉移則是腫瘤復發及遠處轉移的重要預測因子 。
綜上所述，喉涎腺來源的惡性腫瘤極為少見，喉小涎腺導管腺癌更是極為罕見，當前對于此類疾病的臨床治療經驗匱乏，結合相關文獻報道，我們認為在完整切除病灶的基礎上，應密切隨訪，除關注局部是否復發外，更應積極關注是否存在全身其他部位的轉移情況。在未來工作中我們會繼續加強對該病患的密切隨訪，以期得到第一手資料，為未來此類患者診治提供經驗。