病例報告
患者，男，59歲，吞咽疼痛半年入院。患者于半年前無明顯誘因出現吞咽疼痛，飲食水時加重。在當地醫院診斷為咽炎，給予藥物治療，癥狀無明顯改善。2015-09-20到我科就診，喉鏡檢查示左側杓會厭皺襞內側可見黏膜隆起（圖1A）。取活組織檢查，結果回報：喉神經內分泌腫瘤，于2015-11-17收入我科。
入院后喉在CT檢查未見明顯異常。喉鏡檢查與之前無明顯變化。于2015-11-20在顯微鏡下支撐喉鏡下喉新生物激光切除術。術中見左側杓會厭皺襞內側有一新生物隆起，顯微鏡下行激光切除腫瘤及其周圍約2 mm正常組織，術中切除腫瘤后取切緣送快速冰凍病理檢查，回報未查見癌細胞。腫瘤體積約0.8 cm×0.5 cm×0.3 cm，切面呈灰白，質中。
術后組織送病檢，結果回報：送檢組織慢性炎伴纖維組織增生，局部查見少許擠壓變形的異型細胞，組織學特點及免疫學表型特征符合神經內分泌腫瘤（非典型類癌）（圖1B）。免疫組化結果：Syn（++）、CD56（++）、CK18（++）、CgA（+）、Ki-67（+）、NSE（+）、EMA（-）、CD3（-）、CD20（-）、Vimentin（-）、CK5/6（-）、TTF-1(-)、S-100（-）。因腫瘤范圍局限，未行頸部淋巴結清掃術。術后患者吞咽疼痛癥狀明顯減輕，隨訪1年未見腫瘤復發。
討論
耳鼻咽喉原發神經內分泌癌在臨床少見，喉神經內分泌癌則更為罕見。在所有喉惡性腫瘤中發病率不超過1%。該腫瘤好發于聲門上區，80%～90%屬聲門上型，尤其是杓會厭皺襞。該病好發于長期吸煙的老年男性。
喉神經內分泌癌較公認的分型為：①典型類癌，②非典型類癌，③小細胞神經內分泌癌，④大細胞神經內分泌癌。臨床上最多見的是非典型類癌，其次是小細胞神經內分泌癌、大細胞神經內分泌癌，典型類癌最少見。好發于60歲以上男性，男女之比約為3∶1，普遍的觀點認為喉神經內分泌癌的發生與吸煙引起的p53基因突變有關，抽煙導致了p53的過度表達而致癌。研究表明吸煙是其主要危險因素，但HPV感染可能在其發病機制中也起到一定的作用。
在日常的臨床工作中，對于老年男性患者，如有聲嘶、咽喉部不適、異物感、咽喉疼痛、耳痛等癥狀者，一定要仔細檢查喉部，即使喉部黏膜光滑，如發現可疑黏膜隆起，也有必要取組織活檢以明確診斷，必要時行喉部CT或MRI等進一步檢查以明確腫瘤范圍及與周圍組織關系。