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  • 發布時間:2022-06-09 11:36 原文鏈接: 嗜鉻細胞瘤的臨床表現

      本病的臨床表現個體差異甚大,突然發生惡性高血壓、心衰或腦出血等。嗜鉻細胞瘤大約10%在腎上腺外,10%呈惡性,10%為家族性,10%出現于兒童,10%瘤體在雙側,10%為多發性。臨床癥狀及體征與兒茶酚胺分泌過量有關,表現有高血壓、頭痛、心悸、高代謝狀態、高血糖、多汗。其常見癥狀和體征如下:

      1.心血管系統

      (1)高血壓為本癥的主要和特征性表現,可呈間歇性或持續性發作。典型的陣發性發作常表現為血壓突然升高,可達200~300/130~180mmHg,伴劇烈頭痛,全身大汗淋漓、心悸、心動過速、心律失常,心前區和上腹部緊迫感、疼痛感、焦慮、恐懼或有瀕死感、皮膚蒼白、惡心、嘔吐、腹痛或胸痛、視力模糊、復視,嚴重者可致急性左心衰竭或心腦血管意外。

      (2)低血壓、休克本病也可發生低血壓或直立性低血壓,甚至休克或高血壓和低血壓交替出現。

      (3)心臟病變大量兒茶酚胺可致兒茶酚胺性心臟病,可出現心律失常如期前收縮、陣發性心動過速、心室顫動。部分病例可致心肌退行性變、壞死、炎性改變等心肌損害,而發生心衰。長期、持續的高血壓可致左心室肥厚、心臟擴大和心力衰竭。

      2.代謝紊亂

      高濃度的腎上腺素作用于中樞神經系統,尤其是交感神經系統而使耗氧量增加,基礎代謝率增高可致發熱、消瘦。肝糖原分解加速及胰島素分泌受抑制而使糖耐量減退,肝糖異生增加。少數可出現低鉀血癥,也可因腫瘤分泌甲狀旁腺激素相關肽而致高鈣血癥。

      3.其他表現

      過多的兒茶酚胺使腸蠕動及張力減弱,故可致便秘、腸擴張、胃腸壁內血管發生增殖性或閉塞性動脈內膜炎,致腸壞死、出血或穿孔;膽囊收縮減弱,Oddi括約肌張力增強,可致膽汁潴留、膽結石。病情嚴重而病程長者可致腎衰竭。膀胱內副神經節瘤患者排尿時,可誘發血壓升高。在大量腎上腺素作用下血細胞發生重新分布,使外周血中白細胞計數增多,有時紅細胞也可增多。此外,本病可為Ⅱ型多發性內分泌腺瘤綜合征(MEN)的一部分,可伴發甲狀腺髓樣癌、甲狀旁腺腺瘤或增生、腎上腺腺瘤或增生。

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