患者女，64歲，因“左腰部不適1個月”于2020年1月7日入院。患者1個月前出現左腰部不適，伴酸脹感，勞累后加重，近1周來左腰部不適感加重。行腹部CT示腹膜后腫物。
既往冠心病史4年，口服單硝酸異山梨酯、美托洛爾、硝苯地平等藥物，否認高血壓、糖尿病史。入院后實驗室檢查血尿兒茶酚胺、腎上腺素、去甲腎上腺素、皮質醇濃度在正常范圍。初步診斷：腹膜后腫物；冠心病。
入院后行后腹腔鏡下腹膜后腫物切除術。麻醉經過：患者入室后連接心電及SpO2監護，橈動脈穿刺行有創動脈血壓和血氣分析監測，腦電雙頻指數（bispectral index,BIS）監測麻醉深度。入室血壓為138/75mmHg（1mmHg=0.133kPa），脈搏81次/min，常規咪達唑侖、舒芬太尼、丙泊酚、順式阿曲庫銨麻醉誘導后氣管插管，然后行中心靜脈穿刺。
手術開始，手術分離腫物時血壓升至181/93mmHg，脈搏97次/min，給予尼卡地平、艾司洛爾。腫物切除后，停止尼卡地平、艾司洛爾，快速補液擴容，未使用升壓藥物，血壓維持于120/70mmHg，脈搏75次/min左右，術中BIS維持于40~50。間斷采血進行血氣分析，見表1。
分離腫物時出現低鉀血癥、酸中毒、高血糖癥，及時補充氯化鉀糾正低鉀血癥，碳酸氫鈉糾正酸中毒，胰島素控制血糖。術中所見：腫物大小9.5cm×7.0cm×6.5cm，呈囊實性，囊性區多房，實性區灰黃質中。術畢，患者完全清醒后，拔除氣管導管安返病房。手術時間2.5h。
術后第2天，血糖、乳酸恢復正常。術后病理報告：腎上腺嗜鉻細胞瘤。患者術后恢復良好。
討論
嗜鉻細胞瘤是一種罕見的神經內分泌腫瘤，來源于腎上腺髓質或腎上腺外的嗜鉻組織，可大量合成并分泌兒茶酚胺如去甲腎上腺素、腎上腺素等。患者臨床最常見癥狀為高血壓、頭痛、心悸、陣發性出汗等，但相當多為不典型嗜鉻細胞瘤，占隱匿型嗜鉻細胞瘤的13.5%～55%，其中25%以上通過影像檢查而發現。可表現為心臟病，如急性冠狀動脈綜合征，還可表現為糖尿病等。
本例患者無高血壓病史，有冠心病史，腹部CT發現腹膜后腫物，術后病理證實為嗜鉻細胞瘤，分析其冠心病可能為嗜鉻細胞瘤性兒茶酚胺心肌病。手術切除腫瘤是治療嗜鉻細胞瘤的主要方法，但難度較大，術中易出現血壓驟然變化，甚至發生高血壓危象、惡性心律失常等，因此術中必須維持血流動力學平穩。
手術刺激腫瘤時，腎上腺素、去甲腎上腺素的大量釋放引起血壓、心率驟升，需及時予短效血管活性藥物控制血壓，常用藥物有尼卡地平、酚妥拉明、艾司洛爾、硝普鈉等，可一種或多種藥物聯合使用。當腫瘤切除后，兒茶酚胺釋放驟停止，常出現低血壓，因此在腫瘤結扎前首先應充分補充血容量，同時使用去氧腎上腺素、多巴胺、去甲腎上腺素，腎上腺素等提升血壓。
本例患者腫瘤探查時的高血壓應用尼卡地平控制良好，腫物切除后，通過快速補液，血壓維持于120/70mmHg左右。關注血壓變化的同時，不能忽視代謝的紊亂，即酸、堿、電解質、血糖的變化。本例患者出現了嚴重的低鉀血癥、酸中毒和高血糖。經過積極補充氯化鉀和碳酸氫鈉后，血鉀濃度、堿剩余和pH值很快恢復正常，血糖恢復需要一段時間，乳酸恢復最慢。代謝紊亂發生的原因仍需進一步研究。
本例患者手術分離腫物時，出現重度低鉀血癥，考慮與腎上腺素的釋放有關，交感神經活動的增加可導致血鉀降低。腎上腺素可興奮骨骼肌、心肌和肝細胞膜上的β腎上腺素受體，激活細胞內腺苷酸環化酶，進而激活細胞膜上的Na+-K+ATP酶和Na+-K+-2Cl-協同轉運蛋白，使細胞外的鉀離子向細胞內流動，引起低鉀血癥。
另一方面，腎上腺素可增加機體耗氧量、肝糖原和脂肪分解，升高血糖水平，刺激胰島素分泌，使鉀轉移到橫紋肌、脂肪組織、肝和其他細胞內，進一步降低血鉀濃度。與交感性低鉀血癥類似，當體內交感神經系統興奮時，循環血液中兒茶酚胺濃度升高，可使血鉀從血漿轉移性進入細胞，引起低鉀血癥，即為交感性低鉀血癥。
代謝性酸中毒和乳酸酸中毒主要是由組織灌注不足引起，在手術分離腫瘤過程中，無明顯出血、無低血壓，組織灌注不足是由于去甲腎上腺素興奮α受體引起血管收縮所致。去甲腎上腺素是強烈的α受體激動劑，可引起小動脈和小靜脈血管收縮，皮膚黏膜血管、腎血管、肝、腸系膜、骨骼肌等血管收縮，強烈的血管收縮使器官內血流減少，腎血流銳減后尿量減少，組織血供不足導致酸中毒和乳酸酸中毒。
嗜鉻細胞瘤圍術期血糖變化與腫瘤切除前后血漿兒茶酚胺濃度變化有關，腎上腺素是重要的代謝激素，可提高血糖濃度。嗜鉻細胞瘤分泌的大量兒茶酚胺進入血液，抑制胰島B細胞分泌胰島素，同時刺激A細胞分泌胰高血糖素，胰高血糖素分泌增加，作用于肝、肌肉和脂肪組織，促進糖原分解、糖異生和脂肪分解，進一步使血糖水平升高。血漿兒茶酚胺的顯著升高不僅抑制胰島素分泌，而且降低胰島素受體對胰島素的敏感性，引起胰島素抵抗。細胞內葡萄糖轉運蛋白-4水平的降低與其轉運能力的降低有關，當不能及時將葡萄糖輸送到細胞時，會導致血糖水平升高。
綜上所述，嗜鉻細胞瘤手術中劇烈的血壓波動和內環境變化需嚴密監護，精細管理，以保證手術安全順利進行。
來源：楊艷超,雅健.嗜鉻細胞瘤手術相關代謝紊亂一例報告[J].北京醫學,2021,43(03):285-286.