患者女，70歲。左腹部脹痛3年，伴惡心、嘔吐1天。B超示左上腹部腫塊。高血壓病史數年。CT平掃及增強掃描：左中腹部主動脈旁見橢圓形囊性低密度影，大小約11.8 cm×8.6 cm，其內低密度影CT值17HU，內見條索狀稍高密度影，壁呈結節狀增厚，增強掃描示其內低密度影無明顯強化，邊緣見厚薄不均實性成分，強化不均，部分強化較明顯，并呈持續強化，腹膜后見稍大淋巴結（圖1～5）。
圖1 左中腹部主動脈旁見橢圓形囊性低密度影，大小約11.8 cm×8.6 cm，鄰近腹主動脈及十二指腸水平部受壓移位；圖2；動脈期腫塊囊壁明顯強化，其內低密度影無強化，腫塊與腎臟及周邊組織無明確聯系；圖3、4 囊壁呈持續強化；圖5 冠狀位顯示腫塊與周邊組織結構關系
CT診斷：腹膜后神經源性腫瘤。術中所見：左上腹可見一巨大包塊，表面覆著大網膜包裹，表面覆著膿苔，組織明顯水腫，分離網膜后見15 cm×12 cm大小腫瘤位于腸系膜后，致密包裹腹主動脈，周圍數枚腫大淋巴結，腸系膜下動脈因腫瘤壓迫向下移位并騎跨腫瘤表面，與瘤體致密粘連并有新生血管，腫瘤表面光滑，中央一破口，有血、膿性液體及壞死組織溢出，瘤體內為“魚肉”樣組織，瘤體未侵及左側腎臟及腎上腺。術后病檢：腹膜后嗜鉻細胞瘤（惡變）（圖6）。
圖6 （腹腔）嗜鉻細胞瘤伴壞死及囊性變，局部包膜可見侵犯，考慮為惡性（腫塊直徑約8 cm）。免疫組織化學（HE×100）：Syn（+），CgA（+），S-100散在（+），CEA（－），HMB45（－），CK8/18（－），EMA（－）
討論
嗜鉻細胞瘤是源于交感神經嗜鉻細胞的一種神經內分泌腫瘤，腎上腺髓質是嗜鉻細胞瘤的主要發生部位，占全部嗜鉻細胞瘤的90%左右，腎上腺外嗜鉻細胞瘤，也稱副神經節瘤，占10%左右，多位于腹膜后交感神經分布的區域，后縱隔、頸總動脈旁或膀胱壁等部分亦可見，椎前交感神經旁、膀胱壁等常殘留少部分嗜鉻組織，這也是異位嗜鉻細胞瘤好發于該部位的主要原因。
腎上腺外嗜鉻細胞瘤CT常表現為主動脈旁、髂血管旁、膀胱壁或縱隔內等部位的類圓形或橢圓形腫塊，腫瘤多呈均一軟組織密度影，少數較大腫瘤的中心可有低密度壞死區;增強檢查，腫瘤的實體部分表現為快速、顯著和較長時間的強化，其內壞死區無強化。嗜鉻細胞瘤容易變性，因而腫瘤內囊變、壞死、出血和鈣化常見。細胞間豐富的毛細血管網和擴張的血竇，致使嗜鉻細胞瘤早期即明顯強化，且強化持續時間長。
本例為較少見腎上腺外囊性嗜鉻細胞瘤并惡變，腫塊較大，位于腹膜后，與周圍組織無明確聯系，故來源較難判斷，其內大部分為囊性成分，僅囊壁為實性成分，這一特點給診斷造成了一定困難，且異位嗜鉻細胞瘤較少見，日常工作中更是罕見，經驗不足造成誤診。
需與以下腹膜后腫瘤鑒別：（1）神經鞘瘤，常位于脊柱兩旁，腫瘤囊變、壞死多見，邊緣可見鈣化，強化程度不及嗜鉻細胞瘤明顯。（2）囊性畸胎瘤，以囊性病變為主，鈣化少見，可合并少許脂肪，增強掃描可輕度強化。（3）腹膜后淋巴瘤，主要為腹膜后軟組織腫塊，呈散在或融合性生長，密度均勻，呈中度均勻強化，鈣化及壞死少見，常合并全身其他部位淋巴結腫大。（4）腹膜后脂肪肉瘤，多表現為巨大不均勻肌肉密度腫塊，其內可見含脂肪性低密度灶，邊界不清，呈侵襲性生長，血供豐富，動脈期強化明顯，靜脈期及延遲期逐漸退出。異位嗜鉻細胞瘤是一類較少見的腫瘤，早期明顯強化且強化持續時間較長是嗜鉻細胞瘤最具特征的影像學表現，但對于不典型的異位嗜鉻細胞瘤，CT主要起到定位診斷的作用，為臨床手術提供依據。故腹主動脈旁的腫瘤，在影像學分析中能排除來源于鄰近器官的腫瘤，則應提示該病診斷的可能性。