1.多囊腎主要并發癥
(1)腎結石：本病腰痛一般為鈍痛，發生絞痛并伴有肉眼血尿時提示并發腎結石。
(2)其他器官多發性囊腫：中年發現的ADPKD病人，約半數有多囊肝，60歲以后約70%。一般認為其發展較慢，且較多囊腎晚10年左右。其囊腫是由迷路膽管擴張而成。此外，胰腺及卵巢也可并發囊腫，結腸憩室并發率也較高。
(3)腦底動脈環血管瘤：并發此血管瘤者為10%～40%，常因血管瘤破裂，腦出血進一步檢查被發現。此外，胸主動脈瘤及心瓣膜病(如瓣膜關閉不全及脫垂)也較常見。在嬰兒型多囊腎，可伴有門脈高壓和肺泡發育不良。
(4)高血壓或反復尿路感染等并發癥。
2.單囊腎主要并發癥主要因囊腫位于腎門處壓迫腎動脈，引起血漿腎素增加，可導致高血壓；或引起腎盞梗阻繼發感染。
3.腎髓質囊性病的并發癥
(1)髓質海綿腎(Medullary Sponge Kidney)其主要并發癥是腎結石和腎感染。
(2)幼年性腎癆髓質囊性病除腎病變外，病人或家系成員有色素性視網膜炎、白內障、黃斑變性、近視或眼球震顫等常見并發癥。